Что такое хелп синдром
HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности чаще при сроке 35 нед. Клиническая картина заболевания характеризуется быстрым нарастанием симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны и включают головную боль, утомление, недомогание, тошноту, рвоту, боли в животе и особенно в области правого подреберья.
Наиболее характерные проявления заболевания — желтуха, рвота с кровью, кровоизлияние в местах инъекций, нарастающая печеночная недостаточность, судороги и выраженная кома.
Одним из основных симптомов НЕLLP-синдрома является гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведет к освобождению фосфолипидов и внутрисосудистому свертыванию — хроническому ДВС-синдрому
Нарушение кровотока во внутрипеченочных сосудах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации печеночных клеток и повышению уровня печеночных энзимов. Нарушение кровотока и дистрофические изменения в гепатоцитах вызывают перерастяжение глиссоновой капсулы, что сопровождается жалобами на боли в эпигастральной области и правом подреберье и может привести к развитию субкапсу-лярной гематомы печени и ее разрыву при незначительном механическом воздействии (потуги, пособие по Кристеллеру и т.п.).
Тромбоцитопения вызывается истощением тромбоцитов вследствие образования микротромбов при нарушении эндотелия сосудов. Полагают, что в развитии HELLP-спндрома важную роль играют аутоиммунные реакции.
Диагноз гестоза ставится на основании данных клинической картины и лабораторных исследований. Для своевременной диагностики заболевания изучают анамнез, измеряют АД в динамике на обеих руках (целесообразно проводить суточный мониторинг АД), осуществляют контроль за массой тела, осмотр глазного дна, ультразвуковое исследование, включая доиплерометрию, измеряют диурез, производят биохимический и общий анализы крови, гемостазиограмму, определяют гематокрит, аутоиммунные антитела, производят анализ мочи.
HELLP-синдром
HELLP-синдром — тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой — болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.
МКБ-10
Общие сведения
Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения).
Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов. По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.
Причины
На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривают беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:
Патогенез
Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.
На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром. Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности.
Классификация
Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:
Симптомы
Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота, отечность.
Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.
Осложнения
Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН, у каждой десятой — отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром.
В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт. У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.
Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения, приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам.
Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом. Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.
Диагностика
Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:
Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания — ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование.
Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.
Дифференциальная диагностика
HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов, наследственной тромбоцитопенической пурпуры и гемолитического уремического синдрома. Дифференциальную диагностику также проводят с внутрипеченочным холестазом, синдромами Дабина-Джонсона и синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанкой, цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом и другими патологическими состояниями.
С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, невропатолога, окулиста, инфекциониста и других специалистов.
Лечение HELLP-синдрома
Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ. На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.
Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:
С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют плазмаферез и гемодиализ.
Прогноз и профилактика
Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога.
При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.
Смертельно опасное осложнение беременности: кто в группе риска
Поделиться:
Когда-то давным давно в СССР удалось существенно снизить показатели материнской смертности простым, но удивительно эффективным способом.
В каждый небольшой населенный пункт посадили акушерку, которая могла измерить беременной АД и самостоятельно прокипятить порцию мочи для того, чтобы найти в ней белок.
Что такое преэклампсия?
Это тяжелое осложнение беременности, при котором серьезно нарушается работа всего организма. Кроме повышения АД, в моче появляется большое количество белка, снижается количество тромбоцитов в крови, страдает работа печени и почек, появляются боли в эпигастрии, нарушения зрения, тяжелые головные боли.
Иногда преэклампсия развивается в послеродовом периоде, именно поэтому акушеры-гинекологи не расслабляются никогда.
Почему это происходит?
Наука до сих пор не может дать точный ответ на этот вопрос, несмотря на то, что патогенез заболевания хорошо изучен.
В некоторых случаях мы можем предсказать развитие заболевания, но почти никогда не можем предотвратить.
Чем рискует ребенок?
Преэклампсия может потребовать экстренного родоразрешения в любом сроке беременности. Часто это единственный способ спасти жизнь матери.
Чем рискует женщина?
Женщины, пережившие преэклампсию, скорее всего будут сталкиваться с этим состоянием в каждой своей беременности, причем последующая преэклампсия всегда тяжелее предыдущей.
Несмотря на то, что преэклампсия проходит вместе с беременностью, остаются риски развития сердечно-сосудистых заболеваний, гипертонической болезни, инсульта и инфаркта.
Что такое HELLP синдром?
Это тяжелое и потенциально смертельное состояние сопровождается тяжелым нарушением свертывания крови, некрозом и разрывам печени, кровоизлияниями в мозг.
Опасные симптомы
Преэклампсия может проявляться болью в эпигастральной области, правом подреберье; опасны тошнота и рвота во второй половине беременности, затрудненное дыхание. Тревожным сигналом может быть внезапное увеличение веса (3-5 кг в неделю).
Преэклампсия легкой не бывает
В сроке до 34 недель для профилактики синдрома дыхательных расстройств вводят кортикостероиды. Иногда ситуация быстро ухудшается и требует немедленных активных действий и родоразрешения
Как предотвратить преэклампсию?
К сожалению, многие акушерские осложнения врачи могут предсказать, но не могут предотвратить.
За долгие годы исследований накопился длинный список разочарований. Точно не поможет предотвратить развитие преэклампсии режим bed-rest (отдых в положении лежа в течение дня), ограничение поваренной соли, рыбий жир или прием чеснока в таблетках.
Не является профилактикой ни прием препаратов прогестерона, ни применение сульфата магния, ни прием фолиевой кислоты, ни применение гепаринов, в том числе низкомолекулярных (клексан, фраксипарин). Однако, все эти препараты могут быть применены во время беременности в иных целях
При высоком риске преэклампсии врач может предложить ежедневный приём ацетилсалициловой кислоты после 12-ой недели беременности.
Беременным с низким потреблением кальция ( Фото depositphotos.com
Мнение автора может не совпадать с мнением редакции
Что такое хелп синдром
HELLP-синдром, характеризующийся тромбоцитопенией, гемолитической анемией и дисфункцией печени, возникающей в результате микроваскулярной эндотелиальной активации и травм клеток.
Первые шаги в изучении HELLP-синдрома были совершены в начале 20 века, однако именно в 1982 году L. Weinstein дал современное название данному синдрому. HELLP-синдром встречается в 0,1–0,6 % случаев всех беременностей и в 4–12 % беременностей у пациенток с преэклампсией и обычно проявляется между 27 неделей и периодом родов либо в послеродовой период (15–30 % случаев) [1].
Имеется несколько взглядов относительно причин возникновения и развития данного синдрома.
1. Hellp – синдром долгое время рассматривался как вариант преэклампсии. Преэклампсия (ПЭ) – мультисистемное патологическое состояние, которое возникает во второй половине беременности (соответственно после 20-й недели), характеризующееся артериальной гипертензией в сочетании с развитием протеинурией, нередко, отечностью, и возникновение проявлений полиорганной (затрагивающей несколько органов) и/или полисистемной (влияющей на органы в рамках одного системокомплекса) дисфункции или недостаточности.
При развитии преэклампсии возникает дефектное плацентарное ремоделирование сосудов на 16–22 недели беременности с вторичной волной трофобластической инвазии в децидуальную оболочку эндометрия. Возникшие изменения приводят к неадекватной перфузии плаценты недостаточной для функционирования и развития плода.
В ответ плацента высвобождает биологически активные вещества, плацентарные факторы такие как растворимый сосудистый эндотелиальный фактор роста 1 (sVEGFR-1), который связывается с сосудистым эндотелиальным фактором роста (VEGF) и плацентарным фактором роста (PGF), вызывая дисфункцию эндотелиальных клеток и клеток плаценты, предотвращая возможность их связывания с эндотелиальными клеточными рецепторами. В результате возникает гипертензия, протеинурия и повышение активности тромбоцитов и их склонности к агрегации.
Более того, активация коагуляционного каскада вызывает уменьшение количества тромбоцитов в связи с их адгезией на поврежденный и активированный эндотелий сосудов, также к развитию микроангиопатического гемолиза, вызванному сдвигом эритроцитов, когда они проходят через капилляры с отложениями тромбоцитов. Мультиорганная микроваскулярная травма и некротические изменения, возникающие в капиллярах, способствуют возникновению печеночной дисфункции, способствующую развитию Hellp – синдрома [2].
2. Острое материнское иммунное отторжение возникает в связи с реакцией иммунокомпетентных материнских клеток с генетически отличными клетками плода, которые меняют иммунный баланс матери и плода и вызывающее эндотелиальную дисфункцию, активацию тромбоцитов и агрегацию, и артериальную гипертензию [3].
3. Врожденные ошибки окислительного метаболизма жирных кислот, мутации длинных и средних цепей жирных кислот, которые являются причиной повреждения печени в результате недостаточного митохондриального окисления жирных кислот, требуемых для синтеза кетоновых тел [4].
4. Применение лекарственных препаратов [1]. Таких как, например, хлорамфеникол или тетрациклины.
Развитие данного синдрома следует рассматривать с двух позиций: плацентарной (плод) и материнской.
Плацентарный патогенез HELLP
Синцитиотрофобластическая мембрана, которая разделяет материнскую и эмбриональную кровь имеет аномальную морфологию границ при ПЭ и HELLP. Активация плацентарного протеина 13 (ПП13) аномально при обоих синдромах, осложняющих протекающую беременность. Высокая концентрация плацентарного протеина-13 в материнской крови в 3 триместре отражает проникновение ПП13 через апонекротический край мембраны. Абнормальная концентрация ПП13 и появление других ангиогенных факторов, которые испускаются плацентой, возникает при HELLP и преэклампсии в 3 триместре и после него [2]. В окоплодной жидкости уровень плацентарного протеина-13 одинаково повышен при преэклампсии и HELLP, однако в пуповинной крови плацентарный протеин-13 снижен при преэклампсии и в несколько раз выше при HELLP [2]. Высокий уровень ПП13 в пуповинной крови может быть результатом абнормального проникновения плацентарного протеина-13 из синцитотрофобласта.
Повышение уровня антиангиогенных факторов вызывает материнскую сосудистую эндотелиальную дисфункцию, которая вызывает артериальную гипертензию и гломерулярный эндотелиоз [5].
Были проведены опыты доказывающие, что повышение уровня sFlt 1(Растворимый fms-подобный тирозинкиназа 1) у беременных мышей может вызывать развитие преэклампсии. Повышение sEng (Растворимый эндоглин) в крови беременных мышей совместно с sFlt1 вызывает синдром схожий своими клиническими проявлениями с человеческим HELLP [6].
Плацентарные выбросы биологически активных веществ при HELLP могут вызывать образование воспалительных цитокинов в материнском кровотоке [7].
В крови беременных женщин концентрация эмбриональной мРНК, кодирующей Flt-1(VEGFR-1) и эндоглин в несколько раз выше при HELLP чем в ранний период преэклампсии [2].
Уровень растворимого HLA-DR в материнской крови повышается во второй и третий триместр беременности. Повышение sHLA-DR при HELLP интерпретируется как ответная реакция иммунной системы матери против циркулирующих клеток плода, которые экспрессируют отцовские антигены [2].
Патогенетические механизмы матери
Установлено, что воспалительный ответ нормально протекающей беременности усиливается сильнее при HELLP чем при преэклампсии [7]. Быстрое развития ДВС-синдрома при HELLP развиваться остро. Воспалительный ответ с активацией коагуляции и комплемента обусловлена частицами синцитотрофобласта и другими плацентарными веществами, которые взаимодействуют с иммунными клетками матери и клетками эндотелия [8]. Концентрация в материнской крови C-реактивного белка, IL-6 и TNF-α больше повышается при HELLP чем при преэклампсии.
Нарушение регуляции системы комплемента может привести к тромботической микроангиопатии и развитию HELLP-синдрома. Активация сосудистых эндотелиальных клеток активирует фактор фон Виллебранда (антигеморрагический сосудистый фактор), который запускает коагуляционный каскад реакций, приводящий к агрегации тромбоцитов и который может вызывать прилипание тромбоцитов к внутренней оболочке сосудов и повышенному тромбообразованию [2].
Повреждение гепатоцитов вызывается производимым плацентой цитокином FasL(CD95L), который токсичен для клеток печени. Содержание FasL в материнской крови выше при HELLP чем при преэклампсии. FasL триггеры продукции TNF-α, которые могут индуцировать развитие некроза и апоптоза [2]. А гибель клеток гепатоцитов под действием данного цитокина соответственно приводит к нарушению функций печени и возникновению желтушности кожных покровов беременной женщины.
HELLP-синдром обычно проявляется между 27 неделей беременности и родами при возрасте женщины в среднем 25 лет.
Существует широкий диапазон симптомов, которые не являясь диагностическими, могут возникать у пациенток с HELLP-синдромом.
Например, тошнота, рвота, эпигастральные боли и боли в правом верхнем квадранте, головные боли, визуальные изменения и желтуха [9]. В дополнение, у пациенток может развиться независимый отек, который может быть периорбитальным либо отек конечностей. У некоторых беременных женщин с данным синдром при осмотре легких может проявляться потрескивающий звуком в случае развития отека легких или возникновение диспноэ [10].
Также HELLP-синдром может вызывать у пациенток: ДВС-синдром, отслойку плаценты, острую почечную недостаточность, отек легких. [11]
В таком случае заболеваемость и смертность младенца может достигать 9–24 % и обычно возникает в результате отслойки плаценты, внутриматочной асфиксии или преждевременных родов [1].
Дифференциальная диагностика HELLP синдрома весьма непроста. К заболеваниям, с которыми необходимо дифференцировать HELLP-синдром относятся [11]:
1. Отслойка плаценты.
2. Острый жировой гепатоз беременных.
3. Анемия и тромбоцитопения.
4. Антифосфолипидный синдром в совокупности с беременностью.
6. Гемолитическая анемия.
7. Гемолитический Уремический синдром.
8. Рвота беременных.
9. Гипертензия и возникновение сопутствующей беременности.
11. Язвенная болезнь.
13. Тромбоцитопения беременных.
14. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
15. Вирусный гепатит.
16. Цитомегаловирусная инфекция и инфекционный мононуклеоз [1].
Что такое хелп синдром
А.П.Зильбер, Е.М.Шифман,
В.Я.Вартанов
HELLP-СИНДРОМ ПРИ ТЯЖЕЛОЙ ФОРМЕ ГЕСТОЗА
«Знать, чтобы предвидеть;
предвидеть,чтобы действовать;
действовать,-чтобы предупредить.»
Огюст Конт.
В отечественной литературе почти нет сведений о HЕLLP-синдроме, тогда как в зарубежной эта акушерская патология отмечается все чаще. При тяжелой преэклампсии-эклампсии HELLP-синдром встречается от 4 до 12% случаев [20,25] и характеризуется высокой материнской (до 75%) и перинатальной (79 на 1000) смертностью [27]. Наши соображения о клинической физиологии, диагностике, интенсивной терапии и профилактике HELLP-синдрома основаны на четырех собственных наблюдениях и анализе литературных данных. Главные цели этого сообщения в афористической форме выражены в эпиграфе, и применительно к практике акушеров и анестезиологов-реаниматологов родильных домов могут быть сформулированы следующим образом:
— знание клиники и патогенеза HELLP-синдрома позволяет своевременно диагностировать его;
В чем суть HELLP-синдрома?
Термин HELLP-синдром (гемолиз, увеличение активности печеночных ферментов и тромбоцитопения)* впервые предложил в 1985 г. Weinstein L.,связывая приведенные нарушения с тяжелой формой преэклампсии и эклампсии [41]. При этом под тяжелой преэклампсией подразумевали состояние, когда уровень артериальной гипертензии составляет 160/110 мм.рт.ст., в сочетании с протеинурией (5 г/сутки) и олигурией. Следует отметить, что протеинурия может быть обнаружена в третьем триместре у любой беременной, но альбуминурия лишь у больных гестозом [9]. Поскольку HELLP-синдром рассматривается как осложнение или вариант гестоза, то следует подчеркнуть, что по данным клинико-физиологических исследований, основу тяжелого гестоза составляет генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией [5], развитием гипокинетического режима кровообращения [7], повреждением эндотелия и развитием дыхательной недостаточности вплоть до отека легких [6].
В литературе встречаются и более ранние описания триады симптомов, характерной для HELLP-синдрома, при тяжелом гестозе [27]. Так Goodlin R.C. et al.,описывая этот симптомокомплекс, выделили его как отдельную форму под названием » EPH гестоз тип В» [цит. по 29]. T.H.Kirschbaum вообще считает, что HELLP-синдром имеет чисто метаболическую природу и не связан с артериальной гипертензией [23]. Таким образом возникает вопрос, характерен ли HELLP-синдром только для тяжелых форм гестоза или он может быть печальным финалом и других критических состояний?
Больная Л., 26 лет ( история родов N 92) поступила в роддом Рыбницкой ЦРБ 13.03.91 г. с диагнозом: Беременность 38 недель. Роды первые. Сочетанный гестоз второй половины беременности на фоне хронического пиелонефрита, тяжелая форма. Преэклампсия. При поступлении состояние расценено как тяжелое. В связи с выраженной артериальной гипертензией проводилась магнезиальная терапия. Спустя 30 мин после поступления возник приступ судорог, и больная была переведена на ИВЛ. На фоне управляемой гипотензии проведена предоперационная подготовка инфузией свежезамороженной плазмы и криопреципитата. Кесарево сечение выполнено в условиях общей анестезии, миоплегии миорелаксантами, ИВЛ. Спустя 2 часа 25 мин после экстубации развился повторный приступ судорог на фоне артериальной гипертензии (220/130 мм.рт.ст.). Из лабораторных показателей обращали на себя внимание гипопротеинемия (общий белок 38 г/л), гипербилирубинемия (общий билирубин 136 ммоль/л, непрямой 88 ммоль/л), тромбоцитопения(96 000), увеличение активности сывороточных трансаминаз (АлАТ 3,4; АсАТ 2,1). Отмечена тенденция к олигурии (10 мл/час). Больная была реинтубирована, переведена на ИВЛ. В условиях управляемой гипотензии ( в течении 6 часов 30 мин) проведена инфузия раствора альбумина и свежезамороженной плазмы в объеме двух литров, тромбоцитарной массы, стимуляция диуреза. Спустя двое суток при стабилизации гемодинамики, восстановлении сознания и регрессе неврологической симптоматики больная была экстубирована. В течение последующих пяти суток уменьшился уровень билирубина, проявления гемолиза, степень протеинурии и гипертензии. Через две недели после поступления больная в удовлетворительном состоянии выписана домой. Следует таким образом еще раз подчеркнуть важность своевременного выявления и коррекции нарушений системы свертывания при HELLP-синдроме.
Кесарево сечение при HELLP-синдроме производится довольно часто ( от 58 до 76%). Естественно, что это требует наиболее щадящих методов защиты матери и плода от акушерской агрессии. Останавливая свой выбор на перидуральной или спинномозговой анестезии, не следует забывать о высоком риске экстра- и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении. Тромбоцитопению 100 000 следует считать критическим пределом для проведения регионарной анестезии при тяжелом гестозе с HELLP-синдромом [19]. Субдуральные гематомы могут возникать при регионарной анестезии и у беременных с тяжелым гестозом, длительно получавших аспирин [14].
Интенсивная терапия новорожденных должна с первых же часов включать в себя профилактику и борьбу с коагулопатией. Тромбоцитопения новорожденных при HELLP-синдроме встречается в 36% случаев, что приводит к развитию у них кровоизлияний и поражений нервной системы [12,28].
На аутопсии характерными являются полисерозит и асцит [24], двухсторонний эксудативный плеврит, множественные петехиальные кровоизлияния в брюшину и в ткани поджелудочной железы [26], субкапсулярные гематомы и даже разрывы печени [41]. Вот один пример.
Больная Ю., 24 лет ( история родов N 1955) поступила в родильный дом N 2 г.Петрозаводска 28.05.89 г. с диагнозом: Беременность 37 недель. Гестоз, тяжелая форма. Миопия высокой степени. В анамнезе родоразрешение операцией кесарева сечения в 1985 г. при развившейся эклампсии в сроке 35 недель. В связи со стойкой артериальной гипертензией, постоянной судорожной готовностью и выраженными болями в эпигастральной области 3.06. 89 г. в срочном порядке произведена операция кесарева сечения. В раннем послеоперационном периоде сохранялась стойкая артериальная гипертензия (200/130 мм.рт.ст.), выявлена тромбоцитопения, увеличение активности сывороточных трансаминаз, гемолиз. 6.06.89 г. при нарастающих явлениях печеночно-почечной недостаточности больная скончалась. Паталогоанатомическое исследование выявило разрыв печеночной капсулы, массивные кровоизлияния в тканях поджелудочной железы, печени, почек, головного мозга и брюшины, интерстициальный отек легких и головного мозга.
В заключение надо еще раз подчеркнуть, что успех интенсивной терапии HELLP-синдрома при тяжелом гестозе во многом предопределен своевременной диагностикой, как до родов, так и в послеродовом периоде. Таким образом, несмотря на крайнюю тяжесть течения HELLP-синдрома, его присоединение не должно служить оправданием смертельного исхода тяжелого гестоза, а скорее свидетельствует о несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.
— Оригинальный текст этой работы Вы можете найти на страницах журнала «Вестник интенсивной терапии» 1993 год N 2
Тем специалистам, кто хочет более глубоко изучить проблемы, затронутые в этой статье, мы рекомендуем обратиться к книге
А.П.Зильбер, Е.М.Шифман. «Этюды критической медицины, том 3.
Акушерство глазами анестезиолога.»
Л И Т Е Р А Т У Р А:
1. Баркаган З.С. Узловые вопросы комплексной терапии острого и подострого ДВС-синдрома. // Вестник интенсивной терапии, 1992, N1, с.11-16.
3. Ецко Л.А., Вартанов В.Я., Шифман Е.М. Нарушения волемии и гемодинамики при артериальной гипертензии, обусловленной беременностью. // Здравоохранение, 1991, N.2, с.55-58.
4. Зильбер А.П. Клиническая физиология для анестезиолога.-М.-1977.- 431 с.
5. Зильбер А.П. Интенсивная терапия в акушерстве и неонатологии.- Петрозаводск.-1982.-с.70-84.
6. Зильбер А.П. Дыхательная недостаточность.-М.-1989.-с.420-422.
7. Зильбер А.П., Шифман Е.М., Вартанов В.Я. Изменение центральной гемодинамики и сократительной способности миокарда в процессе интенсивной терапии гиподинамического варианта артериальной гипертензии у больных гестозом. // Вестник интенсивной терапии, 1992, N.1, с.28-31.
8. Серов В.Н., Стрижаков А.Н., Маркин С.А. Практическое акушерство.- М.- 1989.-с.145-152.
9. Шифман Е.М., Флока Е.И., Вартанов В.Я. Клиническая оценка лабораторных тестов у больных гестозом. // Медицинский курьер.- 1991, N.3, с.56-60.
11. Barton J.R., Hiett A.K., O Connor W.N. et al. Endomyocardial ultrastructural finding in preeclampsia. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1991, v.165, p.389-391.
12. Brazy J.E., Grimm J.K., Little V.A. Neonatal manifestations of severe maternal hypertension ocurring before the thirty sixth week of pregnancy. // J. Pediatr., 1985, v.100, p. 265.
14. Edelson R.N., Chernik N.L., Posner A.B. Spinal subdural hematomas complicating lumbar puncture. Occurence in trombocytopenic patients. // Arch. Neurol., 1974, v.31, p.134-137.
15. El-Roeiy A., Myers S.A., Gleicher N. The relationship between autoantibodies and intrauterine growth retardion in hypertnesive disorders of pregnancy. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1991, v.164, p.1253-1261.
16. Fitzgerald D.J, Eutman S.S., Mulloy K. et al. Decreased prostacyclin biosynthesis preceeding the clinical manifestation of pregnancy induced hypertension. // Circulation, 1987, v.75, p. 956-963.
17. Gleicher N., El-Roeiy A., Confino E. et al. Reproductive failure because of autoantibodies: unexplained infertility and pregnancy wastage. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1989, v.160, p.1376-1385.
18. Goodlin R.S. Preeclampsia as the great impostor. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1991, v.164, p. 1577-1581.
19. Hew-Wing P., Rolbin S.H., Hew E. et al. Epidural anaesthesia and trombocytopenia. // Anaesthesia, 1989, v.44, p.775-777.
20. Hernandez C., Cunningham F.G. Eclampsia. // Clin. Obstet. Gynecol., 1990, v.33, p. 460-466.
21. Thiagarajah S., Borgeosis A., Harbert G.M. Trombocytopenia in pre-eclampsia: Associated abnormalities and management principies. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1984, v.150, p.1-7.
22. Kirk E.P. Organ transplantation and pregnancy. // Amer. J. Obstet. Gynecol. 1991, v.164, p.1629-1634.
23. Kirschbaum T.H. Year Book of Obstetrics and Gynecology. Chicago, 1987, p.59.
24. Mabie W.C., Dacus J.V., Sibai B.M. et al. Computed tomography in acute fatty liver of pregnancy. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1988, v.158, p.142-145.
25. Martin J.N., Files J.C., Blake P.G. ft al. Plasma exchange for preeclampsia I. Postpartum use persistently, severe preeclampsia- eclampsia with HELLP syndrome. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1990, v.162, p.126-137.
26. McKee C.M., Weier P.E., Foster J.M. et al. Acute fatty liver of pregnancy and diagnosis by computed tomography. // Br. Med. J. 1986, v. 292, p. 291.
27. Pritchard J.A., Weisman R., Ratnoff O.D. et al. Intravascular hemolysis, trombocytopenia and other hematologic abnormalites associated with severе toxemia of pregnancy. // N. Engl. J. Med., 1954, v.250, p.89.
28. Pritchard J.A., Cunningham F.G., Pritchard S.A. et al. How often maternal preeclampsia-eclampsia incite trombocytopenia in the fetus? // Obstet. Gynecol. 1987, v.69, part I, p.292-295.
29. Ramanthan I., Khalil M., Sibai B.M. et al. Anesthetic management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count ( HELLP) in severe preeclampsia. A retrospective study. // Region. Anesth., 1988, v.13, p.20-24.
30. Ramanthan I., Sibai B.M., Chauhen D. Correlation between bleeding times and platelet counts in women with preeclampsia undergoing Cesarean section. // Anesthesiology, 1989, v.71, p.188-191.
31. Rappaport V.J., Hirata G., Yapp H.K. et al. Antivascular endothelial cell antibodies in severe preeclampsia. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1990, v.162, p.138-146.
32. Rodgers G.M., Taylor R.N., Roberts I.M. Preeclampsia is associated with a serum factor cytotoxic to human endothelial cells. // Amer. J. Obstet. Gynecol.,1988, v.159, p.908-914.
33. Romero R., Vizoro J., Emamian M. et al. Clinical significance of liver dysfunction in pregnancy induced hypertension. // Amer. J. Perinatol.,1988, v.5 p.146-151.
34. Sagawa N., Kariya M., Kanzaki H. et al. A case of postpartum hemolytic uremic syndrome with severe elevations of liver enzimes. // Obstet. Gynecol., 1985, V.65, P.761-764.
35. Schwartz M.L., Brenner W. Toxemia in a patient with none of the standard signs and preeclampsia. // Obstet. Gynecol., 1985, v.66, p.19-21.
36. Schwartz M.L. Possible role for exchange plasmapheresis with fresh frosen plasma for maternal indications in selected cases of preeclampsia and eclampsia. // Obstet. Gynecol., 1986, v.67, p.136- 137.
37. Schanklin D., Sommers S., Brown D.A. et al. The pathology of maternal mortality. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1991, v.165, part I, p.1138-1139.
38. Van Dam P.A., Renier M., Baekelandt M. et al. Disseminated intravascular coagulation and the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets in severe preeclampsia. // Obstet. Gynecol.,1989, V.73, p.97-102.
39. Walsh S.W. Preeclampsia. An imbalance in placental prostacyclin and tromboxane production. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1985, v.152, p.335-340.
40. Watson W.J., Katz V.L., Bowes W.A. Plasmapheresis during pregnancy. // Obstet. Gynecol., 1990, p.451-457.
41. Weinstein L. Preeclampsia / eclampsia with hemolysis, elevated liver enzymes and trombocytopenia. // Obstet. Gynecol., 1985, v.66, p.657-660.
42. Yanagisava M., Kuvishara H., Kimura S. et al. A more potent vasoconstrictor peptide produced by vascular endothelial cells. // Nature, 1988, v.332, p.411-415.