Что такое хвдп в неврологии
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – это болезнь периферических нервов, которая имеет аутоиммунную природу. Специалисты говорят о группе заболеваний, объединенных общим названием, получившим официальное признание только в 80-х годах 20 века. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия возникает в любых возрастных группах, но максимальная заболеваемость встречается у взрослых, чаще у мужчин среднего возраста. Статистика показывает, что у пациентов старше 50 лет заболевание имеет более тяжелые формы, которые хуже реагируют на лечение. Частота у взрослых – 2 случая на 100 тыс. населения, у детей – 1 на такое же количество.
Почему возникает воспалительная демиелинизация?
Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.
Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.
Проявления
Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.
По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.
Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.
Основных клинических проявлений два:
Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.
Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.
Принципы диагностики
Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:
Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
Что означают эти термины?
Как часто встречается это заболевание?
Каковы причины развития заболевания?
Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.
Есть ли факторы риска заболевания?
В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.
Возможна ли передача заболевания по наследству?
Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков.
Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?
Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят:
На основании чего мне установили диагноз ХВДП?
Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на «ХВДП». Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования.
Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом.
Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии.
Какие варианты лечения ХВДП существуют?
До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения:
Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться.
Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?
Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций.
Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного и\или тяжелого обострения.
У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии.
Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?
Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:
Каковы прогнозы при данном заболевании?
Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия» или «ХВДП», вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24
Что такое хвдп в неврологии
Заболеванием периферических нервов считается хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП). Патология способна приобретать аутоиммунный характер. Исследователи отмечают группу болезней, которые объединены под одним наименованием и официально признаны лишь в 80-х годах прошлого столетия.
ХВДП может развиться в любом возрасте. Однако чаще всего от нее страдают взрослые, особенно мужчины средней возрастной категории. По статистике у больных после 50 лет протекает более тяжело и хуже поддается лечению.
У взрослых встречается 2 случая на 100 тысяч населения, а у пациентов детского возраста 1 на эту же численность. Заболевание образуется у 2-5% больных с сопутствующим диагнозом синдрома Гийена-Барре.
Этиология происхождения
До сих пор плохо изучены факторы появления ХВДП, большинство моментов оставляет много вопросов. Заболевание встречается у более ⅓ взрослого населения из-за наличия вирусной инфекции. У детей – в результате возрастных прививок и острого поражения органов дыхания. Кроме того, риску подвержены женщины в III триместре беременности. Но у 50% людей явных причин возникновения не находится.
Полиневропатия, которая склонна демиелинизировать, запускается при непосредственном участии Т-лимфоцитов. Они разрушают периферический миелин через выработку антител. Практически каждый участок нерва может содержать отечность и воспалительный инфильтрат, включая спинномозговые корешки. В некоторых случаях имеет место полинейрорадикулопатия.
Клинические проявления
На начальной стадии у патологии нет никаких признаков образования. Отсутствуют причины для беспокойства как у больного, так и у доктора. В первые несколько месяцев диагностика невозможна, но болезнь активно развивается.
В определенный момент иммунитет отторгает собственные клетки и начинает активную борьбу с ними. Наблюдается появление циркулирующих иммунных комплексов. Идет процесс поглощения миелиновой оболочки, в результате чего импульс по периферическому нерву проводится плохо. Высокий процент заболеваний наблюдается, благодаря генетической предрасположенности.
В качестве возбудителей иногда выступают чрезмерные физические и интеллектуальные нагрузки, нарушения гормонального фона, стрессовые состояния.
Главные причины появления ХВДП:
Недостаток физических сил, энергии и нарушение чувствительности в конечностях. Это появляется наряду с нарушениями двигательной активности. Усталость нарастает медленно. Продолжительность прогрессирования клинических проявлений составляет от 2-х месяцев. Иногда в борьбу вступают черепно-мозговые нервы.
Ухудшение рефлексов на растяжение мышц рук (ног) вплоть до полного отсутствия такой реакции. В большинстве случаев слабость появляется в стопах, медленно поднимаясь. Через какое-то время могут наблюдаться изменения в мелких и точных движениях кистей. Мышцы атрофируются значительно позже. Иногда этого симптома не возникает вообще. Плохая чувствительность ног характеризуется неустойчивостью во время ходьбы, болевыми ощущениями.
Классическая форма нейропатии сопровождается симметричным поражением, постепенным нарастанием клинических проявлений, положительной реакцией на терапию. Атипичный вид бывает асимметричным либо фокальным.
Терапия
Примерно 80% людей с ХВДП отмечают результат, при котором общее состояние переходит в более слабую форму. С учетом исследований, проведенных в области лечения патологии, высоким эффектом отличается прием следующих лекарственных средств:
иммуноглобулинов для внутривенного введения.
Наряду с приемом указанных препаратов проводится забор крови, очистка и возвращение ее или какой-то части обратно в кровоток.
На данный момент не существует ни одного лекарства, полностью излечивающего полирадикулоневропатию. Однако их комплексное применение снижает прогрессирование болезни, тормозит последующее ухудшение либо обострение, а также снижает выраженность симптоматики.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.
Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре [3].
Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения [2]. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.
Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).
Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета [8]. Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина [3]. Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.
Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла. Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах. Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.
Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания. Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза [1, 2]. Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий. В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией [3]. Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.
Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет [10].
Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году [14]. Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).
Диагностические критерии ХВДП [14]
Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.
Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ). Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК. При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG [3, 11, 12, 14].
ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.
IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.
В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином [4, 13].
Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат [14].
В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).
На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации [2, 5, 7].
Автор статьи:
Кутепов Дмитрий Евгеньевич
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма (синдром Льюиса-Самнера)
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
• постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2,3,8,10]).
Дифференциальный диагноз
Критерии возможной ХВДП + по крайней мере один поддерживающий критерий
Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(3)
Лечение
Комментарии: Стандартной считается доза 0,4 г/кг/сут (суммарная доза 2 г/кг), вводимая ежедневно в течение 5 дней. В последующем рекомендуется повторное внутривенное введение иммуноглобулинов каждые 3-4 недели в течение 6 месяцев. Разделение общей курсовой дозы на 5 дней не является обязательным условием. Имеются сообщения о безопасном введении препарата в суммарной дозе 2 г/кг за 2 или 3 дня. При проведении терапии ВВИГ у детей с ХВДП следует рассматривать приоритетность использования 10% раствора иммуноглобулина, так как высокая концентрации позволяет снизить нагрузку объемом и сокращает продолжительность инфузий, что особенно важно в детском возрасте.
Комментарии: Существуют две наиболее распространенные схемы лечения кортикостероидами: 1) преднизолон ж,вк 2 мг/кг/сут на 4-6 недель с последующим снижением дозы в течение 4-6 недель до поддерживающей дозы; 2) преднизолон ж,вк 1 мг/кг/сут на 4-6 недели с последующим постепенным снижением в течение 3-6 месяцев. Некоторые авторы рекомендуют перед началом перорального приема преднизолона проводить краткий курс пульс- терапии метилпреднизолоном ж,вк по 15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней. При КСТ обязательным условием является профилактика и мониторирование возможных побочных эффектов. При назначении КСТ важно соблюдение диеты с резким ограничением потребления углеводов.