Другие уточненные нарушения обмена веществ
Рубрика МКБ-10: E88.8
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: множественный симметричный липоматоз, цефалотракальная липодистрофия, семейный доброкачественный шейный липоматоз, липоматоз Launois-Bensaude
Болезнь Маделунга является редким заболеванием подкожных тканей, характеризуется ростом симметричных неинкапсулированных масс жировой ткани преимущественно в области лица и шеи с разнообразными клиническими проявлениями, например, снижение подвижности шеи, обструкция дыхательных путей и пр.
Болезнь Маделунга в первую очередь поражает мужчин, соотношение полов 15:1-30:1, в зависимости от региона. Болезнь Маделунга встречается во всех этнических группах.
Распространенность и заболеваемость не известны, распространенности среди мужчин в Италии оценивается порядка 1/25000. Более 300 случаев заболевания было описано на сегодняшний день.
Этиология и патогенез [ править ]
Патогенез болезни Маделунга до конца не изучен, но недавние исследования предполагают, что множественный симметричный липоматоз может быть связан с неполноценной норадренергической регуляцией митохондрий в тканях бурого жира. Заболевание тесно связано со злоупотреблением алкоголем (до 90% больных).
Клинические проявления [ править ]
Другие уточненные нарушения обмена веществ: Диагностика [ править ]
Множественный симметричный липоматоз часто ошибочно диагностируется как ожирение. Клинические признаки, демонстрирующие специфическое распределение жировой ткани являются диагностическим критерием, в частности, незатронутые дистальные отделы рук и ног. Злоупотребление алкоголем также может наводит на мысль о болезни Маделунга. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография могут быть использованы, чтобы подтвердить наличие симметричных, неинкапсулированных жировых отложений. Биопсия жировых масс может также использоваться, чтобы исключить липосаркому.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Ожирение и липосаркома являются основными дифференциальными диагнозами болезни Маделунга. Другие нарушения, которые необходимо учитывать, включают синдром Кушинга, семейный ангиолипоматоз, синдром сливообразного живота и лимфому.
Другие уточненные нарушения обмена веществ: Лечение [ править ]
Некоторым пациентам лечение может не потребоваться. Лечение проводят из эстетических соображений, из-за апноэ во сне, при обструкции пищеварительного тракта, сильном болевом синдроме. Как правило, терапия болезни Маделунга включает в себя липэктомию, липосакцию (или ультразвуковую липосакцию). Прекращение употребления алкоголя и потеря веса может в некоторых случаях остановить прогрессирование заболевания.
Болезнь Маделунга в основном доброкачественное состояние, но в некоторых случаях может иметь серьезные физические, косметические и психологические последствия. Сопутствующие заболевания могут повлиять на прогноз. Алкоголизм играет б’ольшую роль в морбидности и смертности, чем сам множественный симметричный липоматоз.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синоним: полный дефицит мевалонаткиназы
Мевалоновая ацидурия является редкой, очень тяжелой формой дефицита мевалонаткиназы, характеризуется дисморфическими особенностями, снижением прибавки массы тела, задержкой психомоторного развития, поражением глаз, гипотонией, прогрессивной атаксией, миопатией и эпизодами рецидивирующих воспалений.
Распространенность Источники (ссылки) [ править ]
Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность
Общая информация
Краткое описание
Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность – это пороки развития, характеризирующиеся недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности (как его укорочением, так и деформацией), комбинирующимися с пороками развития пальцев и кисти. При отклонении кисти в лучевую сторону – лучевая косорукость, при отклонении в противоположную сторону – локтевая косорукость [1,3].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Анамнез: заболевание проявляется с рождения, с возрастом нарастает деформация и укорочение сегмента конечности.
Дифференциальный диагноз
Лечение
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс
Рубрика МКБ-10: Q74.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: лучелоктевой синостоз
Врожденный радиоульнарный синостоз является редким пороком скелета, который характеризуется нарушением сегментации лучевой и локтевой костей во время эмбрионального развития, что приводит к ограничению вращательных движений предплечья.
Врожденный радиоульнарный синостоз может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Врожденный проксимальный радиоульнарный синостоз клинически характеризуется отсутствием ротационных движений предплечья. При этом предплечье может находиться в положении пронации (в этих ситуациях деформацию клинически определяют рано) либо в среднем положении (у этой категории детей дефект может быть замечен достаточно поздно).
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Диагностика [ править ]
Рентгенологически определяют костную спайку на уровне проксимальных эпиметафизов лучевой и локтевой костей, при этом ее протяженность может варьировать в весьма значительных пределах.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Лечение [ править ]
Лечение заключается в реконструктивных операциях.
• При выполнении деротационной остеотомии осуществляют разрез мягких тканей по передненаружной поверхности предплечья, выделяют область синостоза и несколько дистальнее него выполняют резекцию лучевой кости на протяжении 0,5 см. Дальнейшие действия хирурга обусловлены полученным эффектом.
• При полном устранении пронационной контрактуры, что, по нашим данным, возможно лишь в 20% случаев, рану послойно ушивают, причем фрагменты можно не фиксировать.
• В ситуации, когда контрактура не устраняется, необходима остеотомия лучевой кости в дистальной трети, в этих случаях фрагменты лучевой кости фиксируют спицей Киршнера.
Следует отметить, что форсированная коррекция пронационной контрактуры недопустима, поскольку чревата парезом глубокой ветви лучевого нерва.
В данной ситуации хорошим выходом становится наложение дистракционного аппарата, с помощью которого можно дозированно вывести кисть в среднее положение.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Деформация Маделунга чаще всего встречается у лиц женского пола.
Клинические проявления и диагностика
В возрасте 12-14 лет начинает развиваться штыкообразная деформация предплечья на уровне лучезапястного сустава.
Асимметричное замыкание зоны роста лучевой кости приводит к смещению суставной поверхности последней в ладонно-локтевую сторону.
Одновременно отмечают изменения в области проксимального ряда костей запястья, в связи с чем лучезапястный сустав принимает форму угла, открытого в дистальном направлении, на вершине которого располагается смещенная полулунная кость. Однако, несмотря на выраженную деформацию, соотношения суставных поверхностей лучевой кости и костей запястья находятся в пределах нормы.
Появляется ограничение тыльной флексии и локтевого отведения кисти, при длительном существовании деформации развивается болевой синдром.
Выполняют реконструктивные операции.
При устранении деформации Маделунга пациенту и его родителям на выбор можно предложить два варианта действий.
Из поперечного разреза по тыльной поверхности предплечья в области проекции лучезапястного сустава обнажают головку локтевой кости и дистальный метафиз лучевой кости.
После сопоставления фрагментов кисть выводят из положения ладонной флексии и ульнарной девиации, отломки фиксируют спицами.
При втором варианте действий используют, метод дистракции:
Врожденный псевдоартроз ключицы
Определение и общие сведения
Врожденный псевдоартроз ключицы является редким доброкачественным состоянием, которое характеризуется образованием безболезненной ткани или припухлости над ключицей. Около 200 случаев патологии было зарегистрировано во всем мире.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Состояние не связано с травмой, нейрофиброматозом или фиброзной дисплазии. Семейная история иногда прослеживается.
В большинстве случаев, аномалия отмечается на правой ключице, движения плеча и руки остаются в норме. Вовлечение левой стороны обычно происходит при декстрокардии и транспозиции органов. Двусторонние случаи очень редки (10% случаев). Ассоциация с развитием шейных ребер наблюдается в 15% случаев.
Диагноз формулируется, как правило, при рождении или несколько месяцев спустя, в ходе простой рентгенографии, которая демонстрирует отсутствие костной мозоли, вовлечение средней трети ключицы и увеличенные концы кости.
Дифференциальная диагностика включает в себя в первую очередь ключично-черепной дизостоз и посттравматический псевдоартроз.
Хирургическое лечение (иссечение псевдоартроза, внутренняя фиксация и костная пластика) показано в случае снижения функции.
Синонимы: ключично-черепной дизостоз
Определение и общие сведения
Этиология и патогенез
Ключично-черепная дисплазия вызывается мутациями гена RUNX2 (6p21), который участвует в дифференцировке остеобластов и формировании костной ткани. Индентифицировано множество таких мутаций, они характеризуются высокой пенетрантностью и значительной вариабельностью. Четких корреляций фенотип/генотип пока не установлено.
Ключично-черепная дисплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семьям с историей патологии, показано генетическое консультирование. Тем не менее, достаточно часто встречаются случаи, связанные с мутациями de novo.
Клиническая картина заболевания крайне вариабельна даже в пределах одной семьи, от изолированных зубных аномалий до тяжелых пороков развития с функциональными нарушениями. Выделяют следующие основные клинические признаки ключично-черепной дисплазии: гипоплазия или аплазия ключиц, узкие и покатые плечи, которые могут быть выдвинуты вперед, длительное незаращение черепных швов и крупные роднички при рождении, которые могут сохраняться в течение всей жизни.
Кроме того, часто наблюдаются разнообразные аномалии зубов, включая неправильный прикус, равномерно или хаотично распределенные сверхкомплектные молочные или постоянные зубы (гипердонтия), что также приводит к нарушениям прикуса, длительно не выпадающие молочные зубы, позднее прорезывание постоянных зубов, невозможность «вытеснить» молочные зубы. Аномалии зубов могут нарушать артикуляцию и жевание.
К другим признакам относятся широкий и уплощенный лоб, гипертелоризм, гипоплазия средней трети лица, заостренная челюсть, придающая лицу характерный вид. Кроме того, может отмечаться брахидактилия, конусообразные пальцы и короткие, широкие большие пальцы. К сопутствующим аномалиям скелета относят низкий рост, сколиоз, Х-образное искривление ног, плоскостопие, широкий лобковый симфиз, дисплазию лопаток, дисплазию тазобедренных суставов. Клиническая значимость этих нарушений обычно невелика.
Вторичные осложнения включают рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, апноэ во сне, незначительное отставание в мотороном развитии и снижение слуха различной степени. Когнитивные и интеллектуальные функции не нарушаются. Женщинам, страдающим ключично-черепным дизостозом, кесарево сечение проводится чаще, чем в общей популяции, это связано с несоответствием размеров таза матери и головки плода.
Диагностика основана на выявлении характерных клинических и радиологических признаков: длительное незаращение черепных швов и родничков, коническая грудная клетка с узкой верхней апертурой, деформации кистей и аномалии прикуса. При атипичных клинических и радиологических признаках для подтверждения диагноза используют молекулярно-генетическое тестирование.
При беременностях повышенного риска возможна пренатальная диагностика. Она требует выявления соответствующей мутации в семье.
Очень важно скорректировать аномалии зубов, чтобы избежать функциональных нарушений и эстетических последствий: удаление длительно не выпадающих временных зубов, дополнительных зубов и патологических постоянных зубов. При наличии ретернированных зубов проводится хирургическое вмешательство; неправильный прикус корректируют ортодонтическими методами. Может потребоваться логопедическое лечение. При рецидивирующих инфекциях рекомендуется антибиотикотерапия. Поскольку ген RUNX2 играет важную роль в оссификации и поддержании баланса костной ткани, необходимо контролировать минеральную плотность костей и при необходимости проводить профилактику остеопороза.
Прогноз достаточно благоприятный.
Синонимы: наследственное отклонение локтевой кости
Синдром Салли-Бейтона включает в себя локтевое отклонение пальцев, приведение и деформацию сгибания больших пальцев, двустороннюю вертикальный таранную кость с «ногой рокера» и умеренно-низкий рост.
Врожденное высокое стояние лопатки, известное под названиями «деформация Шпренгеля» и «неспустившаяся лопатка», представляет собой сложный порок развития плечевого пояса, сопровождаемый анатомическими и функциональными нарушениями. Первое сообщение о деформации сделал в 1862 г. А. Эйленбург.
В 1891 г. О. Шпренгель описал клиническую картину врожденного высокого стояния лопатки и попытался объяснить причину возникновения деформации.
Этиология и патогенез
В литературе накопилось много теорий, стремящихся объяснить происхождение деформации. Однако до настоящего времени причина остается неясной. Наиболее вероятно нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4-й недели), чем объясняется многообразие вариантов деформаций при болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, грудной клетки.
По клиническим проявлениям различают:
• мышечные формы врожденного высокого стояния лопатки легкой, средней и тяжелой степени;
• костные формы, относимые к тяжелой степени деформации.
При легкой степени косметические и функциональные нарушения минимальны, выражаются небольшой асимметрией лопаток, т.е. одна лопатка расположена выше другой на 1-2 см, отведение плеча ограничено незначительно (не более 10-20°) и возможно до угла не менее 160°. Вертикальный размер расположенной выше лопатки уменьшен на 0,8-1 см. Отмечается незначительная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц.
Болезнь Шпренгеля тяжелой степени в большинстве случаев сопровождается сопутствующими врожденными пороками развития.
Двустороннее врожденное стояние лопаток встречается крайне редко, характеризуется короткой шеей, высоким уровнем расположения лопаток, ограничением движений в плечевых суставах.
Необходима дифференциация от болезни Клиппеля-Фейля, крыловидной шеи, но возможно их сочетание.
Устранить анатомические и функциональные нарушения у больных со средней и тяжелой степенью мышечной и костной форм болезни Шпренгеля можно только хирургическими методами. Все предложенные операции сводятся к мобилизации лопатки, низведению и фиксации ее на новом месте в правильном положении в целях получения косметического и функционального эффекта. Оперативное вмешательство целесообразно у детей 3-6 лет. После операции в течение 1-1,5 года необходимы активные занятия лечебной гимнастикой, массаж, лечебное плавание. В последующем рекомендуют занятия спортом: плаванием, волейболом, баскетболом, греблей.
Болезнь Маделунга – это заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием жировой клетчатки в области шеи. Множественные, симметрично расположенные липомы развиваются на плечах, передне-боковых и задней поверхностях шеи, верхней части спины. В области ключиц, в проекции дельтовидных мышц и по верхней трети спины формируются выраженные жировые подушки. Постепенно нарастает тугоподвижность шеи, затрудняется глотание и дыхание. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни и данных биопсии. Хирургическое лечение проводится с косметической целью и для устранения симптомов сдавления жизненно важных органов.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
В настоящее время описано порядка 300 случаев болезни Маделунга, что явно недостаточно для того, чтобы достоверно установить механизм развития патологии. Большинство наблюдений не содержит сведений, позволяющих судить об условиях, в которых манифестировало заболевание. Рассматриваются четыре наиболее вероятные причины нарушения обмена липидов у больных доброкачественным липоматозом:
К числу предрасполагающих факторов развития симметричного липоматоза можно отнести наличие избыточного веса, гиподинамию, преобладание в рационе жиров при выраженном дефиците белка, употребление пищи преимущественно в вечерние и ночные часы. Активному отложению ацетилглицеролов в жировых депо способствует недостаточно высокий уровень гормона щитовидной железы трийодтиронина, разрастание бурой жировой ткани.
Патогенез
Существуют две основные теории развития болезни Маделунга. Согласно первой, в области липом идет накопление эмбрионального бурого жира. Вторая предполагает наличие дефекта адренергически стимулированного липолиза. При этом на поверхности стволовых жировых клеток липом начинают экспрессироваться по аналогии с бурой жировой тканью разобщающие белки-1. Концентрация этих белков не увеличивается в ответ на воздействие катехоламинов, несмотря на наличие в клеточной мембране адренорецепторов.
Нарастание концентрации катехоламинов не влияет на процесс распада жира в клетках липом, не стимулирует экспрессию фермента синтазы оксида азота. Вместе с тем, донаторы оксида азота ингибируют деление жировых клеток, формирующих липому, избирательно подавляют пролиферацию, стимулированную синтазой оксида азота.
Классификация
Все случаи диагностированной болезни Маделунга можно разделить по признаку локального и системного поражения. Однако нельзя исключать вероятность того, что, начавшись как местный процесс, заболевание не приобретет системный характер под влиянием провоцирующих факторов. Учитывая расположение липом на теле, выделяют три основных типа болезни:
Симптомы болезни Маделунга
Первые признаки патологии у разных пациентов могут существенно отличаться. В большинстве случаев дебют заболевания связывают с разрастанием жировой прослойки в области затылка или же одновременно затылка и переднее-боковых областей шеи. Жировая подушка спускается по направлению к 7-му шейному позвонку, заполняет надключичные области, распространяется на верхнюю часть спины, формируя заметный «бычий» горб. Кольцевидная липома растет медленно, но с годами может достигать толщины 15 см и веса 6-8 кг.
Второй часто встречающийся вариант – развитие множественных липом по сторонам шеи или по всему туловищу. Липомы имеют мягко-эластичную консистенцию, нечеткие за счет отсутствия соединительнотканной капсулы контуры. Жировики легко смещаются относительно покрывающей их неизмененной кожи и подлежащих тканей. Появившись однажды, такие уплотнения могут существовать десятилетиями, пока под воздействием провоцирующих факторов не переходят в активный рост. Узлы с фиброзной капсулой могут формироваться на боковых поверхностях шеи по мере роста кольцевидной липомы.
Сначала узлы безболезненные, пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений. Затем может присоединиться чувство напряжения в основании черепа. Сдавление органов шеи и средостения проявляется целым комплексом симптомов. Больные предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, сердцебиение, одышку, затруднение дыхания, нарушение глотания и артикуляции. Размер узлов не меняется при общем снижении веса. При развитии некроза в толще липомы образование спадается. При гнойном расплавлении содержимого локальное уплотнение начинает флюктуировать.
На фоне болезни Маделунга могут появиться сенсорная, моторная и вегетативная дистонии, судорожные припадки, псевдомиопатия, сопровождающаяся нарастающей мышечной слабостью. Пациенты с поражением мышц не могут поднять руки выше определенного уровня, причесаться, заложить руки за голову, выполнить другие простые действия. У женщин часто выявляется олигоменорея.
Осложнения
Накопление жировой ткани затрудняет движения, деформирует контуры тела человека, создавая выраженное эстетическое несовершенство. Угрожающими для жизни последствиями болезни Маделунга становятся сдавление жировой тканью пищевода, трахеи и крупных бронхов, сонной артерии, ветвей верхней полой вены. Описаны случаи злокачественного перерождения изначально доброкачественных разрастаний жировой ткани.
Диагностика
Обследованием пациентов с болезнью Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости к диагностике могут подключаться другие узкие специалисты: эндокринолог, хирург. Пациенту назначается комплексное всестороннее обследование с целью определения основного и сопутствующих заболеваний, оценки общего состояния здоровья, выявления возможных противопоказаний к проведению оперативного вмешательства. План обследования включает:
Дифференциальная диагностика симметричного липоматоза проводится с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом. На первый план в сборе анамнеза выходит уточнение перечня лекарств, которые пациент принимает курсами или же постоянно, для исключения индуцированного лекарствами липоматоза.
Лечение болезни Маделунга
Операция – это единственный способ удалить жировые разрастания на теле пациента. Липомы не чувствительны к фармакологическим, физиотерапевтическим и другим воздействиям. В зависимости от целей, стоящих перед пациентом и его лечащим врачом, наиболее предпочтительным может быть один из следующих методов:
Осложняет проведение оперативных вмешательств у больных синдромом Маделунга тот факт, что липомы растут преимущественно из межфасциальной жировой ткани. Эта ткань в виде тонких прослоек проникает в межмышечные пространства. Хирург при удалении кольцевидной липомы встречается с многочисленными техническими трудностями, особенно при работе на переднебоковой поверхности шеи.
Прогноз и профилактика
Течение болезни Маделунга хроническое. Длительные периоды относительно стабильного существования липом могут сменяться их бурным ростом. Консервативное лечение неэффективно. После оперативного удаления жировых разрастаний часто возникают рецидивы, связанные с глубоким проникновением измененной жировой ткани в промежутки между мышцами и массивы нормальной подкожной жировой клетчатки.
Профилактика заболевания не разработана. С учетом того, что наследственная предрасположенность чаще всего реализуется под воздействием хронической алкогольной интоксикации, рекомендовано сократить потребление спиртных напитков или же отказаться от их употребления полностью.
Общая информация
Краткое описание
Коды по МКБ 10:
Q 68.3 Врожденное искривление бедра
Q 68.4 Врожденное искривление костей голени
М 21.0 Приобретенная вальгусная деформация конечности
М 21.1 Приобретенная варусная деформация конечности
М 21.9 Приобретенная деформация конечности неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Вальгусная деформация.
2. Варусная деформация.
3. Антекурвационная деформация.
4. Рекурвационная деформация.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в анамнезе при врожденной патологии в возрасте 1-1,5 лет выявляется деформация конечности, появляется прихрамывание, позднее боли в суставах после длительной ходьбы. При приобретенной патологии деформация конечности появляется после снятия гипсовой иммобилизации или в ближайшее время после нагрузки.
Физикальное обследование: нарушение походки (хромота или прихрамывание), выраженная осевая деформация конечности, ограничение движений в близлежащем суставе.
Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Инструментальные исследования: на рентгенограммах костей в двух проекциях отмечается осевая деформация костей.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.
2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Общий анализ мочи.
5. Рентгенография тазобедренных суставов в прямой проекции и с внутренней ротацией.
6. УЗИ органов брюшной полости.
9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.
10. ЭМГ по показаниям.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям.
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям.
3. Посев мочи с отбором колоний по показаниям.
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям.
5. ЭхоКГ по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Признак
Деформация конечностей
Фиброзная дисплазия
Незавершенный остеогенез
Начало появления деформации
В раннем детстве или после травмы
Постепенное проявление деформации
Варусные, вальгусные, рекурвационные, антекурвационные
Сложные осевые и комбинированные
Сложные осевые и комбинированные
Структура кости не изменена
Истончение кортикального слоя, наличие очагов
Атрофия диафизов, прозрачность костной ткани
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: устранение осевой деформации конечности, статической боли в суставах путем корригирующих остеотомий с наложением аппаратов ЧКО или металло-остеосинтезом.
Медикаментозное лечение:
3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям, в течение 3-5 суток.
5. С целью профилактики гипокальциемии (глюконат кальция, кальций-Дз Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 7-10 суток после операции, в возрастной дозировке.
Переливание компонентов крови (СЗП, эрмасса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.
Профилактические мероприятия: профилактика бактериальной и вирусной инфекции.
1. Профилактика контрактур и тугоподвижности сустава.
2. Профилактика остеопороза.
Основные медикаменты:
5. Препараты кальция в таблетках
Дополнительные медикаменты:
1. Препараты железа перорально
2. Растворы глюкозы в\в
3. Раствор NaCl 0,9% в\в
5. Металлоконструкции и аппараты ЧКО
Индикаторы эффективности лечения:
1. Устранение осевой деформации конечности.
2. Восстановление полного объема движений в суставах.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановое, выраженная осевая деформация костей верхних и нижних конечностей с нарушением функции конечности в виде хромоты, ограничения функции сустава, боли в близлежащих суставах.