Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия – опухолеподобное заболевание, при котором часть нормальной кости замещается соединительной тканью с включением в неё диспластически изменённых участков. Поражению подвергаются любые кости тела. При прогрессировании возможно перерождение в доброкачественную опухоль, реже в злокачественную.
Классификация
Монооссальная форма. Характеризуется поражением только одной кости. Может манифестировать в любом возрасте.
Полиоссальная форма. Характеризуется поражением сразу нескольких костей. Начало развития приходится на детский возраст. Чаще встречается в сочетании с патологией эндокринной системы и меланозом кожи (синдром Олбрайта).
Этиология
Согласно наиболее распространённой теории, при наличии генетической предрасположенности в организме запускается неправильное развитие первичной костеобразующей ткани (остеогенной мезенхимы), что приводит к возникновению фиброзной дисплазии.
Клиника
Монооссальная форма. В зависимости от степени поражения кости, локализации и размера очага клинические проявления могут быть различными. Наиболее частыми жалобами являются боли, деформация, снижение функции конечности, хромота при поражении нижней конечности.
Полиоссальная форма. Наиболее характерными клиническими признаками являются выраженные и прогрессирующие деформации, которые сопровождаются болями и ограничениями движений. Поражение костей верхних конечностей при фиброзной дисплазии наименее клинически выражено, иногда единственным признаком является только булавовидное расширение. Нижние конечности подвергаются осевой нагрузке, поэтому клиника фиброзной дисплазии более яркая. Наблюдается значительная деформация с укорочением сегмента, выраженный болевой синдром и ограничение функций конечностей. При наличии патологического очага в костях таза, возможно возникновение вторичных деформаций позвоночника. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии часто сочетается с заболеваниями эндокринной и сердечно-сосудистой системы, что характеризуется большим разнообразием клинических проявлений со стороны внутренних органов, что нередко приводит к трудностям в постановке диагноза.
Независимо от формы фиброзной дисплазии могут наблюдаться патологические переломы, что иногда является первым признаком наличия заболевания.
Диагностика
Клинический осмотр. Выявляется количество поражённых сегментов, наличие и степень деформации, степень укорочения конечности.
Рентгенография. На рентгенограммах чётко определяется локализация поражённого участка: чередование светлых и тёмных участков, точная форма деформации. Для исключения или подтверждения полиоссальной формы фиброзной дисплазии выполняется денситометрия, при которой выявляются все патологические очаги.
Лечение
При монооссальной форме в случае небольшого объёма поражения и начальной стадии лечение не требуется. Назначается профилактический осмотр каждые полгода. Специфической профилактики на данный момент не существует.
При более серьёзных поражениях наиболее частым методом выбора является сегментарная резекция с замещением дефекта костным трансплантатом. Также для устранения укорочения конечности используют аппарат внешней фиксации.
Специалисты нашего отделения ЦИТО обладают высокой квалификацией, позволяющей поставить правильный диагноз и подобрать наиболее подходящий метод хирургического лечения. Лечением фиброзной дисплазии в нашем отделении занимаются Дан Иван Манвелович, Акиньшина Александра Дмитриевна, Батраков Сергей Юрьевич.
Фиброзная дисплазия. Виды и терапия заболевания
Фиброзная дисплазия – это заболевание костной системы, которое носит опухолевидный характер. Проявляется замещением костной структуры на соединительную ткань и приводит к патологическому развитию кости. Поражаются одна, либо несколько костей.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Фиброзная дисплазия – это системное заболевание костной ткани, которое, в основном, поражает костную систему женщин и диагностируется в позднем возрасте, хотя возможны первые проявления болезни и у детей. Дисплазия относится к болезням, которые порождают рак, хотя и не является им изначально, а только преобразуется в него со временем, если не прикладывать усилий по ее ликвидации. В бездействии переходит в состояние доброкачественной опухоли и тогда уже требует совсем иного лечения. Причины дисплазии не установлены, хоть и есть предположения о наследственной предрасположенности, но исследованиями это не подтверждено.
Виды фиброзной дисплазии
Течение болезни может быть острым, либо проходить в стадии ремиссии. Обострения могут происходить несколько раз в год.
Существует несколько видов фиброзной дисплазии, а именно:
В зависимости от того, где находится очаг болезни, она может проявлять себя по-разному, но иметь общие признаки для своего выявления. От вида дисплазии зависит ее течение и тяжесть формы, что влияет на лечение и проявление.
Основные признаки
Фиброзная дисплазия имеет основные симптомы, такие как деформация костного скелета и болезненность. Очень часто не представляется возможным обнаружить болезнь до ее проявления. Патологические переломы являются одними из первых вестников, сигнализирующих о нарушениях в костной системе, и именно при диагностике перелома уже можно обнаружить данный недуг.
При очаговом поражении страдают обычно такие зоны кости:
Могут страдать так же кости головы, лопаток, ребер и позвоночник. Из-за тяжести тела страдают чаще всего ноги, особенно бедро, что проявляется в виде деформаций, укорочения длины ног и как следствие хромота, боль при ходьбе.
При поражении малоберцовой кости не наблюдается никакой деформации, если же поражается большеберцовая кость, то происходит деформация голени, а также ее укорочение. Дисплазия седалищной кости разрушительно влияет на позвоночник, и если к ней добавляются еще очаги фиброзной дисплазии, то процесс искривления становится слишком выражен.
Очаговая форма протекает без выраженных симптомов, не причиняя вред остальным внутренним органам.
При тотальном поражении признаки заболевания дают о себе знать еще в раннем возрасте. В основном на начальном этапе все проходит бессимптомно.
Диагностика
Разнообразие симптомов не дает с точностью определить вид диагностики для постановки диагноза. Поэтому обычно заболевание определяют случайно, в ходе обследования, возможно, по каким- то другим причинам, например перелом ноги, либо же деформация кости или просто недомогание. Однако при обнаружении патологии, более точный диагноз помогает поставить:
Лечение и профилактика
Фиброзная дисплазия развивается еще во внутриутробном состоянии, поэтому лечению не поддается. К тому же не ясно, что становится причиной патологии, некоторые случаи и вовсе не поддаются объяснению. Можно произвести операционное удаление в очаге образования в некоторых случаях, но это существенных результатов может не оказать, либо, только приостановить на какое- то время развитие болезни. Поэтому проводится довольно часто именно ортопедическое лечение, с целью уменьшить проявление патологии. Хирургическое лечение проводится по показаниям врача в особых случаях. Сюда относят:
У детей применяется именно радикальное лечение, с резекцией всего очага патологии и замещением на имплантат. В дальнейшем медикаментозно корректируется рост стимуляцией остеобластов. Профилактические меры не выявлены, так как не выяснена этиология данного заболевания.
Лечение фиброзной дисплазии разных видов костей
1. Лечение и прогноз
2. Фиброзная дисплазия бедренной кости
3. Фиброзная дисплазия большеберцовой кости
4. Фиброзная дисплазия позвоночника
5. Фиброзная дисплазия костей черепа
6. Клиники для лечения фиброзной дисплазииг
Фиброзная дисплазия отвечает за 7% всех доброкачественных опухолей костей. Это заболевание чаще встречается в молодом возрасте – 75% пациентов до 30 лет, но может возникать и у старших людей. В большинстве случаев фиброзная дисплазия бессимптомна и не требует радикального вмешательства.
О том, как диагностируют и лечат фиброзную дисплазию, вы можете узнать из нашей статьи.
Слушать статью:
Что такое фиброзная дисплазия?
Фиброзная дисплазия – заболевание, во время которого нормальная костная ткань замещается фиброзными образованиями или островками незрелых костных клеток. Фиброзная дисплазия – это не злокачественный рак, поэтому она не имеет тенденцию распространяться по организму. Эта болезнь не передается по наследству.
Большинство пациентов, которые болеют фиброзной дисплазией – дети в возрасте от 3 до 15 лет.
В большинстве случаев болезнь ничем себя не проявляет. Врачи могут обнаружить ее на рутинном осмотре. В других случаях, фиброзная дисплазия может стать причиной переломов или сдавления нерва.
Хотя с возрастом образования прекращают расти, они никуда не исчезают. Кость, пораженная фиброзной дисплазией, остается более хрупкой и уязвимой.
Существуют следующие виды фиброзной дисплазии:
Иногда фиброзная дисплазия возникает на фоне генетических заболеваний, таких как синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева и синдром Мазабрауда. На них припадает около 3% всех случаев.
У менее чем у 1% процента пациентов на фоне полиоссальной фиброзной дисплазии возникает злокачественная остеосаркома. Это редкое осложнение, и часто оно связано с тем, что пациент проходил курс лучевой терапии.
Симптомы фиброзной дисплазии
Чаще встречается при фиброзной дисплазии костей ног или таза. Обычно она проявляет себя как ноющая, тупая боль, которая усиливается от физических нагрузок и проходит во время отдыха. Со временем усугубляется.
Перелом кости
Очень часто перелому предшествует приступ тупой боли. Однако, возможны случаи и спонтанного перелома кости.
Деформация кости
Вследствие частых переломов, кости могут начать неправильно срастаться, что приводит к их деформации. При фиброзной дисплазии черепа это может привести к нарушениям зрения и слуха. Если поражены кости ног и таза, могут развиться трудности при ходьбе и артрит.
Гормональный дисбаланс
Симптомы зависят от того, какая железа была поражена болезнью. Среди симптомов могут быть изменения веса, диабет, тревожность, нарушение уровня кальция в крови, нарушение роста. У детей сбой гормонов может проявиться как раннее половое созревание.
В большинстве случаев фиброзная дисплазия проходит без симптомов.
Диагностика фиброзной дисплазии
Рентген. Часто фиброзную дисплазию случайно обнаруживают на рентгене во время чек-апов, диагностики травм или других заболеваний.
КТ. Один из самых надежных методов диагностики фиброзной дисплазии.
МРТ. Иногда используется в диагностике, но на изображении трудно отличить фиброзное образование от злокачественной опухоли.
Остеосцинтиграфия. Основывается на повышенном поглощении контрастного вещества новообразованиями. Эффективно диагностирует фиброзную дисплазию как у взрослых, так и у детей.
Биопсия кости. Назначается в случае, если с помощью методов визуализации не удалось поставить однозначных диагноз.
Генетический анализ. Позволяет обнаружить специфические для фиброзной дисплазии мутации генов через анализ крови.
ЗАПИСЬ НА ДИАГНОСТИКУ
Пройдите диагностику и проверьте здоровье своих костей! Своевременное обследование поможет вам сэкономить на лечении и получить щадящую терапию. Диагностика фиброзной дисплазии костей займет у вас всего 1-2 дня. Записывайтесь на консультацию!
Лечение и прогноз при фиброзной дисплазии
В целом, прогноз при фиброзной дисплазии благоприятный. Сложность лечения зависит от тяжести заболевания.
Если болезнь проходит бессимптомно, пациенту не потребуется лечение, и он останется под наблюдением врача. В этом случае каждые пол года нужно будет делать рентген, чтобы наблюдать за развитием болезни.
Специфического метода лечения фиброзной дисплазии нет. В зависимости от симптомов, команда врачей, которая включает педиатров, терапевтов, хирургов-ортопедов и эндокринологов составляет план лечения. Чаще всего проводят операцию с целью устранения конкретных симптомов. Иногда пациентам может понадобиться несколько вмешательств.
В большинстве случаев врачам удается успешно исправить дефект с помощью операции.
Медикаментозное лечение фиброзной дисплазии включает препараты, которые препятствуют атрофии кости. В дополнение к ним врач может прописать прием кальция и витамина D для укрепления костей.
Если пациент страдает от сильной боли, врачи выписывают курс обезболивающих. Также часто пациенты проходят физиотерапию для того, чтобы облегчить боль или восстановиться после ортопедической операции.
Хотя спорт при фиброзной дисплазии не запрещен, подходить к решению “заниматься или нет” нужно со здравым умом. Пациентам, у которых врач диагностировал высокий риск перелома, следует избегать контактных видов спорта и физических упражнений с большой нагрузкой. В то же время, многим больным удается заниматься спортом после того, как они прошли лечение от фиброзной дисплазии. Пациентам стоит проконсультироваться со своим врачом относительно того, какие виды физических нагрузок будут для них безопасны.
У женщин с фиброзной дисплазией позвоночника, ребер, или таза беременность проходит с высоким риском, поэтому им следует обратиться к опытному акушеру.
Фиброзная дисплазия бедренной кости
Около 23% случаев монооссальной и 91% полиоссальной фиброзной дисплазии поражают бедренную кость.
Пораженной фиброзной дисплазией кости бедра труднее выдержать вес тела, поэтому она часто деформируется или ломается. У детей это может проявиться как разная длина ног и хромота.
Во время диагностики врач может обнаружить на КТ такие изменения при фиброзной дисплазии бедренной кости:
Деформация проксимального отдела бедра по типу “пастушьей палки”;
В зависимости от того, через какие симптомы проявляет себя болезнь, врачи могут назначить разное лечение. Чаще всего проводится остеотомия шейки бедра. Это операция, во время которой кость разрезается и заново устанавливается в правильном положении для ее коррекции. Врач может использовать внешнюю или внутреннюю фиксацию (имплант) для того, чтобы закрепить кость. Подбор импланта строго индивидуален и зависит от расположения опухоли и состояния тканей.
Операция направлена на улучшение подвижности и слаженности тазобедренного сустава. Обычно во время такой операции часть бедренной кости удаляется, и кость закрепляется в правильном положении с помощью фиксирующей компрессионной пластины. Существуют различные техники проведения этой операции.
Остеотомия с медиальным смещением
Чаще всего проводится при наличии перелома. Кость бедра закрепляется в тазобедренном суставе с помощью специального стержня.
Установка интрамедуллярного стержня
Используется для исправления деформации по типу “пастушьей палки”. Кость закрепляется с помощью специальной конструкции с несколькими стержнями.
Во время этой операции пораженный фрагмент ткани удаляется, а вместо него помещается здоровая кость, взятая из другого участка тела пациента.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ БЕДРЕННОЙ КОСТИ
Вы можете избавиться от постоянной боли записавшись на лечение фиброзной дисплазии к опытному хирургу. Оставьте свою заявку, нажав на кнопку “Мне нужно лечение”.
Фиброзная дисплазия большеберцовой кости
Большеберцовая кость составляет около 81% случаев болезни с несколькими очагами.
Также, как и при фиброзной дисплазии бедренной кости, большеберцовая кость страдает от весовой нагрузки тела. Пациент с таким заболеванием подвержен риску переломов и искривления кости.
Диагностика фиброзной дисплазии большеберцовой кости включает рентген, КТ, остеосцинтиграфию, иногда – биопсию.
Если опухоль при фиброзной дисплазии большеберцовой кости крупная и доставляет неудобства пациенту, врачи проводят хирургическое лечение. В зависимости от специфики симптомов и расположения образования, врач может назначить:
Это процедура, во время которой хирург соскабливает опухоль из кости и очищает ткани с помощью специальной кюретажной ложки. Часто эта процедура дополняется аутогенной трансплантацией кости для того, чтобы заполнить пустое пространство.
Если образование маленькое и находится на поверхности кости, врач может провести его удаление. Такая операция также может дополняться аутогенной пересадкой кости. Удаление опухоли может проводиться независимо от или вместе с кюретажем.
Процедура по стимуляции роста костей через удлинение. Может проводиться после удаления опухоли или кюретажа для того, чтобы восстановить нормальную форму кости. Для ее проведения врачи используют внешнюю фиксацию или аппарат Илизарова.
Замена проксимального отдела большеберцовой кости
Эта операция проводится редко, если болезнью поражены большие отделы кости. После удаления патологических участков кость закрепляется с помощью металлического имплантата, что позволяет восстановить нормальную подвижность колена.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ БОЛЬШЕБЕРЦОВОЙ КОСТИ
После лечения фиброзной дисплазии, риск перелома кости уменьшается в 3 раза. Сохраните свое тело здоровым и оставьте заявку на лечение болезни в клинике за рубежом.
Фиброзная дисплазия позвоночника
Фиброзная дисплазия позвоночника встречается в 2,5% случаев болезни; чаще – в полиоссальной форме. Шейные позвонки поражаются в два раза реже, чем поясничные.
Фиброзная дисплазия хребта может стать причиной сколиоза – бокового искривления позвоночника. В редких случаях из-за поражения позвонков защемляется нерв. В зависимости от того, в каком отделе хребта это произошло, будут отличаться симптомы. Среди них самые распространенные:
Так как главный симптом при поступлении в больницу – это спинная боль, в первую очередь пациентам назначают МРТ и КТ. При подозрении на фиброзную дисплазию могут назначить биопсию, особенно пациентам взрослого или пожилого возраста.
Главные методы оперативного лечения фиброзной дисплазии позвонков следующие:
Во время этой операции хирург фиксирует позвоночник с помощью специальных винтов и пластин для того, чтобы стабилизировать его и убрать компрессию нерва.
Это операция, направленная на неподвижное соединение двух или более позвонков с помощью металлических пластин, винтов и стержней. Такая процедура может исправить деформацию позвоночника, стабилизировать его или избавить пациента от боли.
Лечение фиброзной дисплазии хребта часто проводится вместе с спондилодезом. Пересадка может проводиться из тазовой кости, или врач может обратиться в банк доноров.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ПОЗВОНОЧНИКА
Вы можете вернуть способность свободно ходить, бегать и наклоняться. Вести активную жизнь без боли при фиброзной дисплазии возможно. Врач подберет вам оптимальный метод хирургии и персональную программу реабилитации. Записывайтесь на лечение!
Фиброзная дисплазия костей черепа
Фиброзная дисплазия костей черепа встречается в 10-25% монооссальной формы болезни, и 50% – полиоссальной.
Чаще всего этот вид фиброзной дисплазии поражает переднюю часть черепа: лобную, клиновидную, решетчатую кость, верхнюю или нижнюю челюсть. Фиброзная дисплазия основания черепа встречается очень редко.
Симптомы фиброзной дисплазии черепа зависит от расположения образования. Болезнь может проявиться через заложенность носа, кривые зубы, асимметрию лица, выступающий лоб, выпученные или неправильно расположенные глаза. В некоторых случаях может быть деформация черепа. Степень поражения отличается от пациента к пациенту.
Фиброзная дисплазия костей черепа обычно не несет вред мозгу, нервам и кровеносным сосудам.
Диагностика фиброзной дисплазии костей черепа включает КТ, МРТ и рентген. Кроме этого, пациенту может понадобиться консультация невролога, челюстно-лицевого хирурга и стоматолога.
Хирургическое лечение фиброзной дисплазии черепа проводится в случае, если есть угроза нарушений зрения/дыхания или значительных внешних дефектов. Из-за сложности хирургии зоны лица полное удаление опухоли может быть невозможным.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА
Запись в клинику займет у вас меньше минуты. Результат, который вы получите после лечения останется на всю жизнь. Оставьте заявку, чтобы улучшить свое состояние и вылечить фиброзную дисплазию раз и навсегда.
История пациента с фиброзной дисплазией
Педро Вандшер Занграндо родился с редким генетическим заболеванием – синдромом МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. С детства он был активным мальчиком, влюбленным в спорт. Когда в 12 лет во время футбольного матча он сломал себе ногу, Педро не мог дождаться, когда врачи разрешат ему снова выйти на поле. Но когда через 8 месяцев он получил новый перелом, врачи заподозрили неладное, и назначили рентген всего тела.
Снимок показал, что скелет Педро покрыт опухолями – ноги, руки, ребра, череп. Это была сложная форма фиброзной дисплазии, с множественными очагами по всему телу. С таким диагнозом невозможно было и думать о том, чтобы вернуться к футболу.
Однако, Педро не отчаивался, и перенаправил свою страсть к спорту на настольный теннис. Очень скоро он стал настоящим профи, и на протяжении 7 лет участвовал в соревнованиях государственного уровня. Также Педро основал первый в своем родном городе клуб настольного тенниса. Во время обучения в университете, с разрешения врачей, он вступил в волейбольную команду.
Один из самых ярких моментов его жизни припал на 2016 год, когда во время Олимпийский игр в Бразилии он был удостоен чести нести Олимпийский факел за его достижения в настольном теннисе.
С 12 лет он попал в отделение ортопедии только один раз – сломал ребро во время чихания.
Несмотря на неблагоприятный диагноз, придерживаясь указаний врачей и не теряя оптимизма, Педро удалось достичь больших высот в спорте. Он продолжает участвовать в соревнованиях, сотрудничает с Олимпийским комитетом и обучает детей и взрослых. Кроме того, Педро Вандшер Занграндо активно участвует в организациях и форумах поддержки пациентов с фиброзной дисплазией. Его пример является блестящим доказательством того, что жизнь с фиброзной дисплазией может быть такой же яркой и насыщенной, как и у любого другого человека.
Клиники для лечения фиброзной дисплазии
Так как фиброзная дисплазия – это очень редкое заболевание, обратиться за лечением лучше в узкопрофильные клиники. Большой опыт врачей способствует точной диагностике болезни на ранних этапах. Кроме того, в зарубежных центрах ТОП-уровня есть возможность проводить операции на костях минимально инвазивным методом. Такие вмешательства облегчают период реабилитации для пациентов и оставляют меньшие шрамы.
В приоритете находятся клиники с сильными отделениями онкологии, ортопедии, педиатрии, хирургии, неврологии. Команда MediGlobus рекомендует обратить внимание на такие больницы:
ВЫБРАТЬ КЛИНИКУ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ
Не знаете какой госпиталь выбрать? Наши координаторы вам помогут! Оставьте свои контакты и наш специалист проконсультирует вас и посоветует клинику, которая подойдет по расположению и бюджету.
Резюме
Если у вас или вашего ребенка подозрение на фиброзную дисплазию – команда MediGlobus может организовать диагностику и лечение за рубежом. Оставьте свой номер телефона, нажав кнопку “Получить бесплатную консультацию”, и с вами свяжутся в ближайшее время.