Эписпадия у детей. Клинические рекомендации.
Эписпадия у детей
Оглавление
Ключевые слова
порок развития полового члена
расщепления передней стенки мочеиспускательного канала
Список сокращений
УЗИ – ультразвуковое исследование
Термины и определения
Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются
1. Краткая информация
1.1 Определение
1.2 Этиология и патогенез
Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса. В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.
1.3 Эпидемиология
Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.
1.4 Кодирование по МКБ-10
1.5 Классификация
У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):
При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.
При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу. Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.
Эписпадия у девочек подразделяется на три формы:
1.6 Примеры диагнозов
Эписпадия головчатая форма.
Эписпадия клиторальная форма.
Эписпадия тотальная форма.
Экстрофия мочевого пузыря.
1.7 Клиническая картина
Эписпадия у мальчиков
Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня. Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для совершения акта мочеиспускания больной оттягивает рукой половой член книзу или, для уменьшения разбрызгивания струи, вынужден присаживаться на корточки.
При клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры. И это часто остается незамеченным. При более внимательном осмотре отмечается незначительное расщепление клитора, отверстие уретры располагается между его двумя половинками. Мочеиспускание не нарушено. Хирургического лечения при данной форме гипоспадии не требуется.
При подлобковой (субсимфизарной) форме мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря. Клитор также расщеплен. В зависимости от наличия или отсутствия расщепления сфинктера мочевого пузыря возможно присоединение недержания мочи.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
При физикальном обследовании больного кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока для решения вопроса о необходимости хирургическо й коррекции и объема оперативного вмешательства.
2.3 Лабораторная диагностика
Для подтверждения диагноза обычно не требуется
2.4 Инструментальная диагностика
(Сила рекомендаций – 3; достоверность доказательств – С)
Рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевыводящей системы (обязательно до и после мочеиспускания) для выявления сопутствующих пороков развития. [1,8,11-14,25].
Комментарии: для исключения сопутствующих врожденных пороков развития.
Рекомендуется проведение уродинамического обследования для выявления сопутствующих пороков развития.
Комментарии: комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии (ФЗТ).
Рекомендуется проведение по показаниям (а также с учетом выявленных изменений при УЗИ) дополнительных диагностических мероприятий (для выявления сопутствующих пороков развития: подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза):
Радионуклидное исследование мочевыводящей системы (статическая и динамическая нефросцинтиграфия).
Допплерографию сосудов почек.
2.5 Консультации специалистов
Рекомендована консультация врача-генетика.
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
3.2 Хирургическое лечение
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В)
Рекомендована оперативная коррекция порока [1-14, 17-19,23,25,37,43].
Комментарии: коррекция эписпадии направлена на решение следующих задач:
создание полового члена, приемлемого как в косметическом (создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки), так и в сексуальном отношении;
обеспечение удержания мочи, наличие нормального акта мочеиспускания, в том числе и по данным урофлоуметрии.
Оперативную коррекцию осуществляют в течение 2-3 лет.
Головчатая форма эписпадии не требует оперативного лечения с целью достижения функциональных задач, так как функции полового члена при данной форме остаются сохранными, однако в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.
Не рекомендовано при субтотальной и тотальной формах эписпадии предпринимать какие-либо вмешательства, направленные на обеспечение удержания мочи, до достижения возраста 3,5-4,0 лет [1-11,18-20,25,37].
Рекомендовано при эписпадии полового члена у мальчиков с отсутствием недержания мочи проводить пластику мочеиспускательного канала с использованием различных методик с обязательным выпрямлением полового члена [11,22-27,31,33-34, 36-38,41].
Комментарии: Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Кантвелла-Рэнсли (Cantwell–Ransley). Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти. Однако, данных пособий бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел. Для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена предложено оперативное вмешательство с применением метода «графтинга» полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом). Данный способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1-3 см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз).
Рекомендовано при тотальной эписпадии проводить восстановление сфинктера мочевого пузыря и создание мочеиспускательного канала [1-11,23-25,27-30,41,45,51-54].
Комментарии: Решение этих задач не всегда возможно выполнить в один этап, поэтому многие урологи отдают предпочтение двухэтапной коррекции.
Рекомендовано проводить оперативную коррекцию женской эписпадии [1, 11,19,25,42-46].
Комментарии: Лечение направлено на удлинение уретры и перемещение её вниз ближе к влагалищу в нормальное анатомическое положение, операция предусматривает также объединение расщепленных частей головки клитора, пластику половых губ (сведение), в дальнейшем – пластика шейки мочевого пузыря. Положительный результат при использовании некоторых методик достигает 60-75%.
4. Реабилитация
Пациентам с эписпадией рекомендовано проведение комплекса реабилитационных мероприятий.
Пациентам с эписпадией рекомендовано наблюдение психолога и дефектолога (постоянно и по показаниям), проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет).
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1 Профилактика
5.2 Диспансерное наблюдение
План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с эписпадией показано наблюдение урологом в поликлинике по месту жительства. Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:
общий клинический анализ мочи (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);
ультразвуковое исследование органов мочевой системы (1 раз в 6 месяцев и/или по показаниям);
посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям при изменениях в анализах мочи);
консультация уролога/нейроуролога (при недержании мочи) – 1 раз в 3-6 месяцев для коррекции терапии;
консультация уролога / хирурга (1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям).
Комплексное обследование в стационаре / дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год. Комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний. Пациентам показано проведение курсов физиотерапевтических мероприятий (частота определяется состоянием, по показаниям).
Пациенты с эписпадией и недержанием мочи подвержены высокой склонностью к формированию психопатологического склада личности и социальной депривации в результате личных переживаний, семейных проблем, негативной реакции ближайшего окружения, сверстников, школы. Такие больные имеют сохранный интеллект, интегрированы в общество и имеют определенные особенности психики, формирующиеся под влиянием порока с одной стороны и реакцией социума с другой стороны. У данного контингента больных выявлены различные варианты психических отклонений, формирование которых начинается с 4-х летнего возраста, а с 12 лет возможно развитие психопатологического склада личности. На фоне психических отклонений формируется социальная депривация. Психотерапевтическая помощь позволяет прервать патологический депрессивный процесс, улучшить настроение пациентов, повысить внимание к личной гигиене. Можно рекомендовать оказание больным детям с данной патологией психотерапевтической помощи на этапах стационарного лечения, а также проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет). [11,15,47-50,54].
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
6.1 Осложнения
Наиболее частые послеоперационные осложнения:
Неудовлетворительный косметический результат.
Сохраняющееся недержание мочи.
6.2 Ведение пациентов
Лечение эписпадии проводится стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Сроки нахождения в круглосуточном стационаре в среднем – 10-21 день.
При коррекции недержания мочи – требуется постоянное наблюдение уролога/нейроуролога, проведение курсов физиотерапии, подбор лекарственной терапии.
6.3 Исходы и прогноз
Прогноз лечения зависит от степени тяжести порока развития. После восстановления уретры, наружных половых органов и устранения недержания мочи прогноз благоприятный.
Эписпадия
Что такое эписпадия?
Эписпадия – это редкое врожденная аномалия развития половых органов. Это как бы антипод гипоспадии. Если при гипоспадии имеется расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, то при эписпадии расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала.
Частота встречаемости эписпадии
Эписпадия встречается намного реже, чем гипоспадия. По подсчетам некоторых исследователей эписпадия имеется у одного из 50 тысяч новорожденных. Соотношение среди новорожденных мужского и женского пола как 2.3 : 1.
Причины возникновения эписпадии
Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологическая обстановка.
Руководитель центра, профессор, детский хирург уролог-андролог
Главный принцип работы нашего центра – высокий профессионализм, преданность своей профессии, человеческое участие и взаимопонимание между специалистами, маленькими пациентами и их родителями!
Классификация эписпадии
В зависимости от уровня расщепления передней стенки мочеиспускательного канала (начиная от головки полового члена) различают эписпадию:
Головочная форма эписпадии характеризуется расщеплением уретры до венечной бороздки полового члена. Половой член при этой форме эписпадии несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эрекция полового члена также не нарушена. Половая жизнь с такой формой эписпадии возможна.
При стволовой эписпадии расщепление мочеиспускательного канала достигает члено – лобкового угла. Этой форме сопутствует также расщепление костей лонного сочленения, иногда расхождение мышц живота. Половой член у таких больных подтянут к животу и немного укорочен. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При такой форме эписпадии ребенок не может нормально мочиться, так как моча разбрызгивается, в результате чего намокает одежда. Половой член во время эрекции деформирован, в результате чего половая жизнь невозможна.
При тотальной эписпадии расщеплен и сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид воронки и расположен сразу под лобком. Ввиду того, что при данной форме страдает и сфинктер мочевого пузыря – мышца, отвечающая за открытие и закрытие мочеиспускательного канала – моча у таких больных выделяется постоянно. Это вызывает мацерацию (разъедание) кожи, дерматит области промежности, мошонки, внутренних поверхностей бедер. Постоянное промокание и запах мочи лишает ребенка возможности посещать детский сад и школу, играть со сверстниками Мошонка и половой член недоразвиты, их размеры уменьшены. Сопутствующее расхождение лонных костей у таких больных приводит к тому, что у них отмечается так называемая «утиная походка». При этой форме эписпадии отмечаются также и другие аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм.
Этапы лечения
УЗИ, другие исследования.
Сбор анализов, подготовка к операции
Реконструктивная пластическая операция
Рекомендации в послеоперационном периоде
Эписпадия девочек
Это редкий порок развития мочеиспускательного канала, при котором отмечается, расщепление его передней стенки, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.
У девочек эта аномалия встречается в трех формах:
Лечение эписпадии
Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.
Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.
В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4 – 5 лет. Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов. Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.
В настоящее время все большую популярность получают одноэтапные операции.
Целью хирургической операции при эписпадии является:
В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности.
Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.
Обычно для воссоздания передней стенки мочеиспускательного канала используются ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала вместе с его наружным отверстием иссекаются. Для определения степени искривления полового члена в его кавернозные тела вводится физиологический раствор, после чего он принимает форму, как при эрекции. Это облегчает хирургу проводить операцию. Для образования новой стенки мочеиспускательного канала в мочевой пузырь вводиться пластиковый или силиконовый катетер, на 8 – 10 дней.
Осложнения после операции
Как и при любой другой хирургической операции могут встречаться осложнения. Чаще всего это кровотечение, инфекция в области операционной раны, расхождение краев раны с последующим образованием свищей мочеиспускательного канала и отек. Процент образования свищей и стриктур мочеиспускательного канала (сужений после операции) составляет в среднем 10 %.
Эписпадия
Что такое эписпадия?
Эписпадия – это редкое врожденная аномалия развития половых органов. Это как бы антипод гипоспадии. Если при гипоспадии имеется расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, то при эписпадии расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала.
Частота встречаемости эписпадии
Эписпадия встречается намного реже, чем гипоспадия. По подсчетам некоторых исследователей эписпадия имеется у одного из 50 тысяч новорожденных. Соотношение среди новорожденных мужского и женского пола как 2.3 : 1.
Причины возникновения эписпадии
Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологическая обстановка.
Руководитель центра, профессор, детский хирург уролог-андролог
Главный принцип работы нашего центра – высокий профессионализм, преданность своей профессии, человеческое участие и взаимопонимание между специалистами, маленькими пациентами и их родителями!
Классификация эписпадии
В зависимости от уровня расщепления передней стенки мочеиспускательного канала (начиная от головки полового члена) различают эписпадию:
Головочная форма эписпадии характеризуется расщеплением уретры до венечной бороздки полового члена. Половой член при этой форме эписпадии несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эрекция полового члена также не нарушена. Половая жизнь с такой формой эписпадии возможна.
При стволовой эписпадии расщепление мочеиспускательного канала достигает члено – лобкового угла. Этой форме сопутствует также расщепление костей лонного сочленения, иногда расхождение мышц живота. Половой член у таких больных подтянут к животу и немного укорочен. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При такой форме эписпадии ребенок не может нормально мочиться, так как моча разбрызгивается, в результате чего намокает одежда. Половой член во время эрекции деформирован, в результате чего половая жизнь невозможна.
При тотальной эписпадии расщеплен и сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид воронки и расположен сразу под лобком. Ввиду того, что при данной форме страдает и сфинктер мочевого пузыря – мышца, отвечающая за открытие и закрытие мочеиспускательного канала – моча у таких больных выделяется постоянно. Это вызывает мацерацию (разъедание) кожи, дерматит области промежности, мошонки, внутренних поверхностей бедер. Постоянное промокание и запах мочи лишает ребенка возможности посещать детский сад и школу, играть со сверстниками Мошонка и половой член недоразвиты, их размеры уменьшены. Сопутствующее расхождение лонных костей у таких больных приводит к тому, что у них отмечается так называемая «утиная походка». При этой форме эписпадии отмечаются также и другие аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм.
Этапы лечения
УЗИ, другие исследования.
Сбор анализов, подготовка к операции
Реконструктивная пластическая операция
Рекомендации в послеоперационном периоде
Эписпадия девочек
Это редкий порок развития мочеиспускательного канала, при котором отмечается, расщепление его передней стенки, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.
У девочек эта аномалия встречается в трех формах:
Лечение эписпадии
Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.
Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.
В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4 – 5 лет. Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов. Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.
В настоящее время все большую популярность получают одноэтапные операции.
Целью хирургической операции при эписпадии является:
В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности.
Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.
Обычно для воссоздания передней стенки мочеиспускательного канала используются ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала вместе с его наружным отверстием иссекаются. Для определения степени искривления полового члена в его кавернозные тела вводится физиологический раствор, после чего он принимает форму, как при эрекции. Это облегчает хирургу проводить операцию. Для образования новой стенки мочеиспускательного канала в мочевой пузырь вводиться пластиковый или силиконовый катетер, на 8 – 10 дней.
Осложнения после операции
Как и при любой другой хирургической операции могут встречаться осложнения. Чаще всего это кровотечение, инфекция в области операционной раны, расхождение краев раны с последующим образованием свищей мочеиспускательного канала и отек. Процент образования свищей и стриктур мочеиспускательного канала (сужений после операции) составляет в среднем 10 %.
Эписпадия у детей
Общая информация
Краткое описание
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| КОД | НАЗВАНИЕ | Код | НАЗВАНИЕ ОПЕРАЦИИ |
| Q 64.O | Эписпадия | 58.45 | Устранение эписпадии |
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, педиатры, нефрологи, урологи.
Категория пациентов: дети (от 0 до 18 лет).
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации
положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):
· головчатая;
· венечная;
· стволовая;
· субтотальная;
· тотальная эписпадия.
При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря. При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение еѐ наружу. Половой член у ребенка с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения с выраженной деформации кавернозных тел вверх.
Эписпадия у девочек подразделяется на три формы:
· клиторная;
· подлобковая;
полная (залобковая).
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка, при клиторной форме у девочек мочеиспускание не нарушено, при головчатой форме у мальчиков мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи.
При остальных формах:
· полное или частичное недержание мочи (в зависимости от формы).
Физикальное обследование:
Осмотр наружных половых органов
Лабораторные исследования (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния):
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК (мочевина, креатинин, билирубин, АСТ, АЛТ, электролиты, глюкоза, холестерин);
· коагулограмма;
· анализ мочи по Зимницкому;
· микробиологическое исследование мочи с идентификацией возбудителя и
определением чувствительности к антибиотикам;
· группа крови + резус фактор;
· КЩС.
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы – состояние органов брюшной полости, забрюшинного пространства сердца, мочеполовой системы на предмет сочетанной патологии.
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· осмотр ребенка;
· УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочевой системы, мошонки;
· лабораторное исследование.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
По показаниям и с учетом выявленных изменений при УЗИ:
· экскреторная урография;
· микционная цистоуретрография;
· допплерография сосудов почек;
· КТ;
· МРТ.
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**
Тактика лечения **: тактика ведения ребенка с данным пороком следующая:
· у мальчиков при головчатой форме, мочеиспускание не нарушено, и в хирургической коррекции не нуждается, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи, и в последние годы возможно проведение косметической пластики головки члена, оперативное лечение заключается в пластике мочеиспускательного канала;
· у девочек при клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры, что часто остается незамеченным, мочеиспускание не нарушено, и хирургическая коррекция не требуется.
При остальных формах коррекция эписпадии направлена на решение следующих задач:
· создание полового члена, приемлемого как в косметическом (создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки), так и в сексуальном отношении;
· сохранение функции почек, обеспечение удержания мочи, наличие нормального акта мочеиспускания.
Оперативную коррекцию осуществляют в течение 2-3 лет. При субтотальной и
тотальной формах эписпадии не следует предпринимать какие-либо вмешательства, направленные на обеспечение удержания мочи, до достижения возраста 3,5-4,0 лет.
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение
Ибупрофен 17 с целью обезболивания:
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин [20]
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией;
Хирургическое вмешательство:
· методика Кантвелла-Рэнсли (Cantwell–Ransley). Обязательным компонентом является выпрямление полового члена. Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение еѐ между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти, но данного пособия бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел, что требует дополнительного пособия;
· оперативное вмешательство с применением метода «графтинга» полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом) данная методика была предложена для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена, способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1-3 см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз).
При тотальной эписпадии главной задачей является восстановление сфинктера
мочевого пузыря и создание мочеиспускательного канала, и решение этих задач не всегда возможно выполнить в один этап, поэтому оперативное лечение проводиться в два этапа.
При эписпадии у девочек оперативное лечение направлено на удлинение уретры и
перемещение еѐ вниз ближе к влагалищу в нормальное анатомическое положение,
операция предусматривает также объединение расщепленных частей головки клитора, пластику половых губ (сведение), в дальнейшем – пластика шейки мочевого пузыря.
Первая перевязка проводится на 5 сутки после операции. Далее проводится ежедневная обработка швов антисептическими растворами. Дренажи удаляются в сроки от 7 до 12 дней.
Положительный результат при использовании некоторых методик достигает 60-75%.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация генетика и генетическое обследование на предмет наследования порока;
· консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· послеоперационное состояние ребенка является показанием к госпитализации в палату интенсивной терапии, для постоянного мониторинга жизненных функции ребенка и для проведения интенсивной терапии по показаниям.
Индикаторы эффективности лечения:
· ликвидация недержания мочи;
· восстановлении наружных половых органов.
Дальнейшее ведение:
После проведения операции больным показано длительное наблюдение за нормализацией работы мочевого пузыря и устранение возможных нейрогенных дисфунций детрузора.
План мероприятий для каждого ребенка разрабатывается индивидуально в зависимости от тяжести поражения, наблюдается ребенок у детского уролога по месту жительства, диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:
· ОАК (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);
· ОАМ (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);
· УЗИ органов мочевой системы (1 раз в 6 месяца и/или по показаниям);
· бак посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям при изменениях в анализах мочи);
· консультация уролога / хирурга (1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям);
· комплексное обследование в стационаре/дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год;
· комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний;
· показано наблюдение психолога (постоянно и по показаниям), проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет).
Медицинская реабилитация
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ**