Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу (ВОЗ, 2001 г.).
Жалобы обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения – часто сухой кашель, если есть сдавление крупных сосудов грудной полости – цианоз и отечность верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. При поражении лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства – может быть развитие кишечной непроходимости, отеки нижних конечностей, желтуха, нарушение мочеотделения.
При поражении носоглотки – затруднение носового дыхания. При поражении молочной железы – диффузное уплотнение молочной железы. При поражении ЦНС – резкая головная боль, тошнота, рвота. При поражении ЖКТ – похудание, тошнота, рвота, снижение аппетита.
Дифференциальный диагноз
Нозологии
Исследования
ОАК
Гистология
Иммунологические маркеры
Лимфома Ходжкина
Часто без патологии
Клетки Штернберга
CD15, CD30
Реактивный лимфаденит
Умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ
Неходжкинская лимфома
Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ
Варианты НХЛ
В или Т-клеточный иммунофенотип соответственно морфологическому варианту НХЛ
Хр. лимфолейкоз
Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом
Малые лимфоциты
CD19, CD20, CD22
Метастазы солидных опухолей
Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ
Вариант опухоли
Саркоидоз Бенье-Бека
Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ
Клетки Пирогова-Лангханса
ВИЧ
AIDS
Туберкулезный лимфаденит
Лейкопения, лимфоцитоз, ускорение СОЭ.
Клетки Пирогова-Лангханса
Саркома Капоши
Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ
Человеческий вирус герпеса 8-го типа
Лечение
Название схемы
Препараты и пути введения
Доза, мг/м 2
Дни введения
Периодичность, дни
I Линия
Флюдарабин
Флюдарабин в/в
25
1-5
28
Флюдарабин
Флюдарабин в таблетках
40
1-5
28
R-FC*
28
Мабтера (поддерживающая терапия)
Ритуксимаб
375
1
1 раз в 2 месяца
СОР
28
II Линия – лечение рецидивов и рефрактерных форм
Флюдарабин
Флюдарабин в/в
25
1-5
28
Флюдарабин
Флюдарабин в таблетках
40
1-5
28
CAP
21
Название схемы
Препараты и пути введения
Доза, мг/м 2
Дни введения
Периодичность, дни
CAPBOP
Название схемы
Препараты и пути введения
Доза, мг/м 2
Дни введения
Периодичность, дни
I Линия
R-CHOP-14*
II Линия – лечение рецидивов и рефрактерных форм
ASAP
Через 24 ч. после метотрексата
* Добавление к схемам ритуксимаба (375 мг/м 2 – в 0-й день, 6 введений) показано в случае CD 20+ вариантов (также см. таблицу «Рекомендованные схемы лечения с ритуксимабом при В-клеточных лимфомах»).
Таблица «Рекомендованные схемы лечения с ритуксимабом (мабтера) при B-клеточных лимфомах»
В-клеточные лимфомы
Классификация
Терапия
Рекомендованные схемы
Комментарии
Индолентные
1. ХЛЛ/В-мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома
I линия
R-FC
Интервал 28 дней, 6-8 курсов
II линия
R-CHOP-14,21 R-COP R-CID
Для достижения более быстрого сокращения размера лимфоузлов и селезенки у больных, у которых нежелательно или невозможно применить флударабинсодержащие режимы
КТ органов грудной клетки при исходном массивном поражении средостения
Каждые 6 месяцев
1 раз в год
По показаниям
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Каждые 6 месяцев
Каждые 6 месяцев
1 раз в год
Позитронно-эмиссионная томография
1 раз в год
1 раз в год
1 раз в год
ФГДС
Каждые 6 месяцев
1 раз в год
1 раз в год
МРТ головного мозга
Каждые 6 месяцев
1 раз в год
1 раз в год
После облучения органов грудной клетки в пременопаузе, особенно в возрасте до 25 лет, женщинам должен проводиться скрининг на вторичный рак молочной железы клинически, а после 40-50 лет выполняться маммография.
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «19» ноября 2019 года Протокол №77
Меланома – это относительно редкая опухоль, происходящая из меланоцитов, расположенных в разных анатомических отделах, включающие кожу, слизистые поверхности, орган зрения (сосудистую оболочку, конъюнктиву, веки, орбиту), и редко из неизвестных первичных очагов [1].
Ограниченная гемангиома хориоидеи – сосудистая опухоль, состоящая из выстланных эндотелием сосудистых каналов, захватывающие всю толщу хориоидеи [2].
Название протокола: НОВООБРАЗОВАНИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ (ЛОКАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D
Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
Таблица 1. Классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи [4]
Размеры опухоли (мм)
Категория
Малые
Средние
Большие
Максимальный диаметр
≤ 10
>10 до 15 включительно
> 15
Толщина
≤ 3
> 3 до 5 включительно
> 5
Классификация увеальной меланомы поTNM(8-й пересмотр 2016года AJCC/UICC Американской объединенной комиссии рака/Союза международного контроля рака) [5].
Таблица 2. Классификация меланомы хориоидеи и цилиарного тела, категория Т
Толщина (мм)
>15.0
4
4
4
4
4
4
4
от 12.1 до 15.0
3
3
3
3
3
4
4
от 9.1 до 12.0
3
3
3
3
3
3
4
от 6.1 до 9.0
2
2
2
2
3
3
4
от 3.1 до 6.0
1
1
1
2
2
3
4
≤ 3.0
1
1
1
1
2
2
4
≤ 3.0
3.1-6.0
6.1-9.0
9.1-12.0
12.1-15.0
15.1-18.0
>18.0
Максимальный диаметр основания (мм)
категория Т
критерии
TX
первичная опухоль не может быть оценена
T0
нет признаков первичной опухоли
T1
Основание опухоли ≤9 мм с толщиной ≤6 мм Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной ≤3 мм
T1a
T1 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения
T1b
T1 с вовлечением цилиарного тела
T1c
T1 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T1d
T1 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T2
Основание опухоли ≤9 мм с толщиной ≤6.1-9 мм Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной 3.1—9 мм Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6 мм Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной ≤3 мм
T2a
T2 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения
T2b
T2 с вовлечением цилиарного тела
T2c
T2 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T2d
T2 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T3
Основание опухоли 3.1-9 мм с толщиной 9.1-12 мм Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной 9.1—15 мм Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6.1-15 мм Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной 3.1-12 мм
T3a
T3 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения
T3b
T3 с вовлечением цилиарного тела
T3c
T3 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T3d
T3 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T4
Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной >15 мм Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной >12 мм Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6.1-15 мм Основание опухоли >18 мм любой толщины
T4a
T4 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения
T4b
T4 с вовлечением цилиарного тела
T4c
T4 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T4d
T 4 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T4e
Любой категории размера опухоли с экстраокулярным распространением >5 мм в наибольшем диаметре
КатегорияN
Критерии
NX
невозможно оценить регионарные лимфатические узлы
N0
метастазы в регионарных лимфатических узлах не обнаружены
N1
метастазы в регионарных лимфатических узлах либо дискретный метастаз опухоли в орбите
N1a
метастазы в единичных или более регионарных лимфатических узлах
N1b
метастазы в регионарных лимфатических узлах не обнаружены, но имеется дискретный метастаз опухоли в орбите, не распространяющийся на глаз
КатегорияM
Критерии
М0
не выявлено отдаленных метастазов
М1
выявлены отдаленные метастазы
M1a
Наибольший диаметр выявленного метастаза ≤3.0 см
M1b
Наибольший диаметр выявленного метастаза 3.1-8.0 см
Визометрия: не изменена Периметрия: не изменена Офтальмоскопия: плоский или слегка проминирующий очаг (до 1 мм) слабо-серого или серо-зеленого цвета с перистыми четкими границами (1-6 мм) УЗИ: «плюс»-ткань не определяется
1. отсутствие нарушений зрительных функций 2. отсутствие проминенции образования 3. отсутствие собственных сосудов
Меланоцитома
Пигментное образование
Визометрия: не изменена Периметрия: не изменена Офтальмоскопия: плоский или слегка проминирующий очаг с четкими границами интенсивно черного цвета
1.отсутствие нарушений зрительных функций 2. отсутствие собственных сосудов
Гемангиома хориоидеи:
Проминирующее образование
Офтальмоскопия: одиночный узел с четкими границами беловато-серого или розово-красного цвета, или ярко-красное свечение зрачка, диффузное красно-оранжевое утолщение хориоидеи УЗИ и УЗДГ: однородность структуры, отсутствие экскавации хориоидеи, отсутствие ретинотуморальных шунтов, высокая скорость кровотока в собственных сосудах ФАГ: ранняя флюоресценция собственных сосудов с прогрессированием в венозную фазу, задержка флюоресцеина в лакунах, из которых просачивается в ткань опухоли)
1. образование ярко-красного цвета 2. отсутствие поздней флюоресценции
Внутриглазной метастаз
Проминирующее образование
Офтальмоскопия: Беловато-желтый рыхлый, быстро растущий очаг с нечеткими границами, неправильной конфигурации,
1. наличие в анамнеза онкологического заболевания 2. двустороннее поражение в 30% случаев 3. мультифокальный рост
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯНА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения): нет.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)
Фармакотерапевтическая группа
Международное непатентованное наименование ЛС
Способ применения
Уровень доказательности
Блокатор М-холинорецепторов в комбинации с альфа-адреномиметиком (мидриатик)
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Рецензенты: Балмуханова Айгуль Владимировна– доктор медицинских наук, офтальмолог, онколог, профессор, руководитель Департамента науки и инноваций АО «Национальный медицинский университет».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
