Гидромиелия
Гидромиелия — это расширение центрального канала спинного мозга, вызванное различными расстройствами ликвородинамики. Состояние становится следствием врожденных аномалий краниоцервикального перехода, травм спины, заболеваний позвоночника или спинного мозга. Патология проявляется болевым синдромом, расстройствами чувствительности, двигательной дисфункцией. Диагностика болезни включает магнитно-резонансную томографию спинного мозга, миелографию, ЭНМГ. Радикальным методом коррекции считается оперативное лечение, при необходимости назначается физиотерапия, медикаментозная терапия (анальгетики, нейрометаболиты, холиномиметики).
МКБ-10
Общие сведения
Заболевание имеет неофициальное медицинское название «водянка спинного мозга». Нередко в публикациях по неврологии происходит путаница между гидромиелией и сирингомиелией, когда эти два медицинских термина употребляются как синонимы, хотя между ними есть ключевое различие. При гидромиелии образуется центрально-канальная полость, заполненная ликвором, тогда как при сирингомиелии такие образования расположены в веществе спинного мозга. Распространенность гидромиелии составляет 2,5-2,7 случаев на 100 тыс. населения.
Причины гидромиелии
В основе патологии лежит блокада оттока ликвора на разных уровнях спинномозгового канала или на уровне большого затылочного отверстия. Среди всех причин болезни до 80% связано с мальформацией Киари (МК), преимущественно 1 типа, дислокацией миндалин мозжечка, сочетающейся с нарушениями ликвородинамики. Кроме того, патологию могут вызывать следующие причины:
Патогенез
В механизме образования полостей спинномозгового канала решающее значение имеет повышение градиента давления ликвора, интрамедуллярное накопление цереброспинальной жидкости. Такие процессы наблюдаются при наличии препятствия свободной циркуляции по спинальному каналу и желудочковой системе головного мозга. В основном это происходит у пациентов, имеющих аномалии в месте соединения костей черепа и позвоночника.
В современной неврологии установлена стадийность развития болезни. На начальном этапе происходит продольный отек спинного мозга, который четко виден при инструментальной диагностике. Это обратимое состояние, которое исчезает после декомпрессии субарахноидального пространства. Если гидромиелия не устранена на раннем этапе, формируется полость, которая сдавливает вещество спинного мозга, вызывая разнообразные патологические проявления.
Симптомы гидромиелии
Вначале заболевания у большинства пациентов страдает чувствительная сфера, что обусловлено сдавлением вещества задних рогов спинного мозга. 90% людей предъявляют жалобы на боли в грудной клетке, шейно-затылочной зоне или в руках. Это объясняется частой локализацией гидромиелии в грудном отделе спинномозгового канала. Боли имеют тупой, ноющий или тянущий характер, появляются без связи с физической нагрузкой.
Кроме болевого синдрома, беспокоят онемение, чувство «ползания» мурашек, различные нарушения температурной чувствительности. Вследствие неадекватного восприятия термических раздражителей больные могут получать безболевые ожоги или отморожения. Характерной особенностью гидромиелии является сохранность тактильной и проприоцептивной чувствительности.
Позже присоединяются двигательные расстройства. Для гидромиелии специфичны периферические парезы рук, прежде всего мелких мышц кистей, из-за чего человеку становится сложно выполнять работу, требующую хорошо развитой моторики. Отмечается постепенная атрофия мышц, нередки фибриллярные подергивания. Иногда болезнь сопровождается латеральными парезами ног.
Поскольку состояние обычно спровоцировано патологиями краниоцервикального участка, у больных возникают соответствующие симптомы. Триада типичных проявлений включает головную боль (81%), поражение зрительного аппарата (78%), отоневрологические нарушения (74%). Специфической особенностью головной боли является ее усиление при движениях шеей, кашле, чихании, натуживании.
Осложнения
При существовании гидромиелии более 8-10 лет у 48% пациентов появляются заметные нарушения чувствительности, а 12% больных сталкиваются с тяжелым неврологическим дефицитом. Расстройства двигательной сферы, как правило, приводят к утрате специальных профессиональных навыков. При прогрессировании процесса нарастают нарушения дыхания, глотания, сердечной деятельности. Нередко присоединяется вторичная инфекция (пневмонии, пиелонефриты, уретриты).
Диагностика
Гидромиелия характеризируется полиморфной клинической картиной, нередко протекает под маской других заболеваний. Поэтому зачастую при физикальном осмотре специалисту-неврологу не удается установить корректный предварительный диагноз. Чтобы выявить состояние, оценить анатомические изменения органов ЦНС, определить тяжесть расстройств, назначаются следующие методы диагностики:
Лечение гидромиелии
Консервативная терапия
Медикаментозное лечение носит симптоматический характер, используется при неосложненных формах гидромиелии, негрубом неврологическом дефиците. Ввиду нестойкой стабилизации процесса, многообразия клинических симптомов, терапия должна быть комплексной и непрерывной. Неплохую эффективность в предупреждении прогрессирования состояния показывают следующие лекарства:
При невозможности хирургической коррекции, а также в послеоперационном периоде проводится программа немедикаментозной терапии. Для восстановления моторных навыков рекомендованы специальные комплексы лечебной физкультуры, а замедлить атрофию мышечной ткани помогают курсы массажа. Чтобы улучшить все виды чувствительности используется иглорефлексотерапия, электростимуляция.
Хирургическое лечение
Помощь нейрохирургов требуется пациентам с признаками вовлечения бульбарного отдела, наличием гипертензионно-гидроцефального синдрома, быстрым нарастанием нейродефицита. Основным методом лечения является подзатылочная декомпрессионная краниэктомия, которая нормализует циркуляцию ликвора. При посттравматической гидромиелии показаны операции на позвоночнике и спинном мозге.
Прогноз и профилактика
Больные, которые были прооперированы, демонстрируют хорошие отдаленные результаты: улучшение наблюдается в 56-94% случаев, стабилизация ‒ в 6-25% случаев. Менее благоприятный прогноз при назначении изолированной консервативной терапии, при которой до 47% людей страдают от усугубления неврологического дефицита и только 11% отмечают нормализацию самочувствия.
Пациентам из групп риска рекомендовано ограничить действия, нарушающие ликвородинамику: упражнения с имитацией приема Вальсальвы, подъемы тяжестей, спортивные нагрузки. Для профилактики осложнений проводится медико-социальная экспертиза, профориентационная работа при юношеском начале заболевания. При установленном диагнозе необходимо диспансерное наблюдение у невролога с выполнением повторных контрольных МРТ каждые 2-3 года.
Сирингомиелия. Клинические рекомендации.
Сирингомиелия
Оглавление
Ключевые слова
Полости (кисты) в спинном мозге
Опущение (эктопия) миндалин мозжечка
Малая («тесная») задняя черепная яма
Большое затылочное отверстие
Декомпрессивная субокципитальная краниотомия
Список сокращений
БЗО – большое затылочное отверстие
ЗЧЯ – задняя черепная ямка
КВП – краниовертебральный переход
МК – мальформация Киари
МК1 – мальформация Киари 1 типа
МК2 – мальформация Киари 2 типа
МРТ – магнитно-резонансная томография
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
СМЖ – спинномозговая жидкость
ТКДГ – транскраниальная допплерография
Термины и определения
Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.
Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.
Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.
Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.
Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.
Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.
Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.
1.2 Этиология и патогенез
Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала 7. Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].
Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11]. Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13]. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].
Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].
1.3 Эпидемиология
Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12]. Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13]. Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].
1.4 Кодирование по МКБ-10
G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.
Q06.4 – Гидромиелия.
1.5 Классификация
В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:
Дилатация центрального канала
сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)
мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)
Гидромиелия. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
Гидромиелия – патологическое состояние, при котором в центральном спинномозговом канале значительно увеличен объем ликвора и, соответственно, повышено его давление. Иногда можно встретить неофициальное название «водянка спинного мозга». Следует отметить, что в популярных медицинских текстах гидромиелию часто описывают в одном контексте с другим заболеванием, – сирингомиелией, – а иногда интерпретируют эти диагнозы как синонимы. На самом деле это два разных вида патологии, в Международной классификации болезней они кодируются разными шифрами и синонимами не являются: при сирингомиелии вследствие прогрессирующего глиоза образуются полости в сером веществе спинного мозга, тогда как гидромиелия в точном значении подразумевает расширение канала при сохранности (практически всегда) эпендимы, т.е. выстилающей канал оболочки, и сохранности нейронов серого спинномозгового вещества. Нередко гидромиелия сочетается с гидроцефалией – избытком жидкости и повышенным давлением в системе желудочков головного мозга.
Распространенность гидромиелии в разных возрастных категориях варьирует на порядки: от одного случая на миллион в раннем детском возрасте до 2,5-2,7 случаев на 100 000 человек старше 60 лет.
2. Причины
Гидромиелия может выступать либо как врожденная аномалия (формирование расширенного канала на этапе внутриутробного развития), либо как патология, возникающая вследствие травмы, нейроинфекции, опухолевого процесса, кровоизлияния, дистрофии и других болезненных условий.
3. Симптомы
Как правило, рентгенологические признаки гидромиелии обнаруживаются в шейном, реже в грудном отделах позвоночника. Клиническая картина может значительно различаться в разных индивидуальных случаях – от бессимптомных до полисимптомных форм. В отличие от сирингомиелии, не встречается утрата болевой чувствительности; у большинства пациентов сохранена также общая тактильная чувствительность пальцев рук (ее снижение выявляется лишь в 35% случаев). Примерно у половины больных обнаруживается мышечная слабость и признаки мышечной атрофии в верхних конечностях, у 60% – тенденция к их похолоданию, нарушению водного баланса (сухость кожи или потливость), посинению кончиков пальцев. Болевой синдром и ограничение подвижности в суставах имеют место в каждом пятом случае. Многие пациенты жалуются на судороги, частые гнойные воспаления в пальцах, головные боли, бессонницу, тенденцию к отечности.
Как правило, симптоматика медленно прогрессирует (в течение многих лет и десятилетий).
Диагноз устанавливается на основании клинических, рентгенологических и томографических (МРТ) данных.
4. Лечение
После установления доказательного диагноза, включая достоверную дифференциацию гидромиелии от симптоматически сходных состояний, терапевтическая стратегия выбирается с учетом многих факторов (длительность течения, выраженность клинических симптомов и морфологических изменений, динамика имеющихся нарушений, возраст пациента и т.д.). Как правило, предпринимается попытка медикаментозного купирования симптоматики гипотензивными препаратами, спазмолитиками, сосудорасширяющими средствами, витаминными комплексами. В более тяжелых и терапевтически резистентных случаях восстановить нормальный отток спинномозговой жидкости возможно посредством нейрохирургической шунтирующей операции; ряд авторов считают такое вмешательство предпочтительным и более эффективным средством по сравнению с консервативной терапией.
Болезнь спинного мозга неуточненная. Миелопатия
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Болезнь спинного мозга неуточненная. Миелопатия»
Код по МКБ-10: G95.9
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Приобретенные:
1. Дискогенная (спондилогенная миелопатия).
2. Атеросклеротическая миелопатия.
3. Карциноматозная миелопатия.
4. Посттравмитическая миелопатия.
6. Миелопатия при хронических менингитах.
7. Радиационная миелопатия.
8. Идиопатические инцфекционные или постинфекционные (острые, хронические, рецидивирующие, поствакцинальные).
9. Метаболические (при сахарном диабете, диспротеинемиях).
Демиелинизирующие заболевания (генетически обусловленные), вызывающие миелопатию:
1. Лизосомальные болезни накопления.
4. Митохондральная лейкодистрофия.
6. Амиотрофия невральная Шарко-Мари.
7. Гипертрофическая интерстециальная Дежерина-Сотта.
9. Синдром Руси-Леви.
10. Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: на слабость в конечностях, ограничение активных и пассивных движений, нарушение походки. В анамнезе различные патологические процессы нервной системы и других систем.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови с целью исключения анемии, воспалительного процесса.
2. Общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.
3. Микрореакция, реакция Вассермана.
4. Биохимический анализ крови: сахар, холестерин.
Инструментальные исследования:
1. Электромиография. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса, но не его этиологию.
2. Рентгенография позвоночника для исключения остеопороза, остеохондроза.
3. Магниторезонансная томография позвоночника и спинного мозга выявляет сдавление спинного мозга, отек или атрофию спинного мозга и другую патологию спинного мозга
Показания для консультаций специалистов:
4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.
5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. Неврологический осмотр.
5. Консультация ортопеда.
6. Консультация протезиста.
8. МРТ спинного мозга.
9. Рентгенография позвоночника.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. УЗИ органов брюшной полости.
3. УЗИ органов брюшной полости, почек.
5. Компьютерная томография головного мозга.
6. Анализ мочи на обменные нарушения.
Дифференциальный диагноз
Заболевание
Этиология
Патогенез заболевания
Начало, возраст
Клиническая симптоматика
Исход, прогноз
Остеохондроз позвоночника, срединные и срединно-боковые грыжи диска
Постепенно, на протяжении нескольких лет, увеличение остеофитов сопровождается хронической травматизацией мозговых оболочек, спинного мозга и его сосудов
Атеросклероз сосудов спинного мозга
Нарушение кровообраще-ния, ишемия спинного мозга
Заболевают преимуществен-но люди пожилого и старческого возраста
Прогрессирующие спастико-атрофические параличи, разлитые фасцикуляции, бульбарные симптомы при минимальных дефектах чувствительности
Неуклонно прогрессирует, тяжело инвалидизирует больного
Карциноматоз-
ная миелопатия
Лимфома, рак легкого, лейкоз и другие онкологические заболевания
В любом возрасте, в результате онкологического заболевания. Симптомы проявляются через 6 мес., 3 года после диагностики опухоли
Быстро нарастающая вялая параплегия, которой иногда предшествуют боли в спине и корешковые боли. При восходящем течении могут возникать нарушения дыхания с летальным исходом
Травма спинного мозга
Нарушение кровообраще-ния, травматическое поражение
После повреждения спинного мозга развивается различной выраженности спинальный синдром
Параличи или парезы, расстройства чувствительности, тазовые нарушения
Часто присоединяются интеркуррент-
ные инфекции, чаще всего сепсис или уросепсис
При хронических менингитах туберкулезного или сифилити- ческого характера
Нейроинфекции туберкулезной, сифилитической этиологии
Вовлечение в процесс сосудов постепенно приводит к их облитерации с развитием ишемических очагов в спинном мозге
В зависимости от уровня поражения заболевания проявляется тетра- или парапарезами, выпадением чувствительности, тазовыми нарушениями
Неблагоприят- ный, но в некоторых случаях удается добиться определенного улучшения путем назначения специфической терапии
После лучевой терапии по поводу рака гортани или глотки при применении больших доз облучения
Некроз спинного мозга на почве облитерации спинномозговых артерий
Клиническая картина формируется медленно, через 6-36 месяцев (в среднем 12 месяцев) после облучения области средостения, шеи или головы
Восходящие парестезии, выпадение преимущественно поверхностной чувствительности, спастические парезы и нарушение функций тазовых органов
Наряду с признаками поражения шейного отдела спинного мозга длительное время может сохраняться и синдром Броун-Секара
В большинстве случаев неуклонно прогрессирует, приводит к гибели больного, однако иногда процесс может стабилизиро-ваться и даже подвергаться обратному развитию
Демиелиниза-ция головного и спинного мозга
В детском возрасте
Признаки поражения головного и спинного мозга. Спастические парезы, пирамидная симптоматика, судороги, задержка психомоторно-
го развития
Неуклонно прогрессирую-
щее. Прогноз неблагоприят-ный
Лечение
Тактика лечения: зависит от клинической формы миелопатии, этиологии заболевания. Лечение основного заболевания. Симптоматическое лечение.
Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий, пролежней), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация, улучшение качества жизни.
Немедикаментозное лечение
Медикаментозное лечение
Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках трентал, кавинтон, танакан.
Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гингко-билоба.
Противосудорожная терапия при эпилептическом синдроме.
Профилактические мероприятия:
— профилактика вирусных и бактериальных инфекций;
Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.
Перечень основных медикаментов:
— актовегин, ампулы по 80 мг
— винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
— дибазол, таблетки 0,02, 0,005
— пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл
— преднизолон, таблетки 5 мг
— ранитидина, таблетки 0,15
— тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл
— фолиевая кислота, таблетки 0,001
— цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
— вальпроевая кислота (депакин, конвулекс)
— кальций-Д3 Никомед, таблетки
— нейромидин, таблетки 20 мг
— оксибрал, ампулы 2 мл
— омепразола, капсулы 20 мг
— оротат калия, таблетки 0,5
— пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1
— пирацетам, ампулы 5 мл
— танакан, таблетки 40 мг
— церебролизин, ампулы 1 мл
Индикаторы эффективности лечения:
1. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.
2. Повышение мышечной силы.
3. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, тазовые нарушения.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3