Публикации в СМИ
Гиперфосфатемия
Гиперфосфатемия — повышение концентрации фосфатов крови выше 4,5 мг%.
Этиология • Почечная недостаточность. Гиперфосфатемия не проявляется клинически, пока СКФ не снизится до 25% от нормальной. Уровень фосфата сыворотки при почечной недостаточности обычно не превышает 10 мг% (более высокие показатели предполагают наличие дополнительного этиологического фактора) • Синдромы лизиса клеток •• Острый некроз скелетной мускулатуры. Острый распад мышц любой этиологии сопровождается высвобождением клеточного фосфата и гиперфосфатемией. Тяжёлая гиперфосфатемия (>25 мг%) развивается при сопутствующей ОПН •• Синдром распада опухоли. При лечении злокачественных заболеваний с высокой чувствительностью к химиотерапии или лучевой терапии возможна быстрая гибель клеток, приводящая к массивному высвобождению фосфата и других внутриклеточных веществ во внеклеточную жидкость. Возможно развитие тяжёлой гипокальциемии, коллапса и почечной недостаточности, обусловленной отложением в почках кальция, уратов и фосфатов • Введение фосфатов (в/в, внутрь или ректально) может привести к тяжёлой и непредсказуемой гиперфосфатемии • Гипопаратиреоз • Опухолевый кальциноз — редкая патология, характеризующееся гиперфосфатемией, кальцификацией мягких тканей и нормокальциемией и связанная преимущественно со специфическим повышением почечной реабсорбции фосфата. Опухолевый кальциноз может быть наследственным (*211900, r ) • Смешанные причины. Избыток СТГ, гипертиреоз и серповидноклеточная анемия сопровождаются гиперфосфатемией вследствие избыточной реабсорбции фосфата почками.
Клиническая картина. При тяжёлой гиперфосфатемии — гипокальциемия, артериальная гипотензия и почечная недостаточность. Более лёгкие случаи, обычно наблюдаемые при хронической почечной недостаточности, могут сочетаться с вторичным гиперпаратиреозом.
Диагностика. Гиперфосфатемия в отсутствии почечной недостаточности обусловлена или лизисом клеток, или опухолевым кальцинозом.
Лечение • При острой гиперфосфатемии может возникнуть необходимость в немедленной терапии, например в неотложном проведении гемодиализа при синдроме распада опухоли • При длительном лечении гиперфосфатемических состояний (например, при ХПН) — ограничение поступления фосфатов с пищей, приём препаратов кальция (0,5–1,5 г Ca 3 р/сут во время еды) и (в тяжёлых случаях) фосфат-связывающих соединений (гели с алюминия гидрооксидом, алюминия карбонатом).
МКБ-10 • E83.3 Нарушение обмена фосфора
Приложение. Гипофосфатазия (фосфоэтаноламинурия) — патологически низкое содержание ЩФ в циркулирующей крови ( r ) и взрослая (#146300, Â ); при всех формах обнаружены мутации гена неспецифической ЩФ ALPL (171760, КФ 3.1.3.1, 1p36.1–p34). Диагностика: отставание в физическом развитии, краниостеноз, микроцефалия, рахитические изменения в костях, судороги, гиперкальциемия, фосфоэтаноламинемия и фосфоэтаноламинурия, в плазме и моче повышено содержание неорганического пирофосфата. Лечение: кальцитонин, ГК. МКБ-10. E83.3 Нарушения обмена фосфора.
Код вставки на сайт
Гиперфосфатемия
Гиперфосфатемия — повышение концентрации фосфатов крови выше 4,5 мг%.
Этиология • Почечная недостаточность. Гиперфосфатемия не проявляется клинически, пока СКФ не снизится до 25% от нормальной. Уровень фосфата сыворотки при почечной недостаточности обычно не превышает 10 мг% (более высокие показатели предполагают наличие дополнительного этиологического фактора) • Синдромы лизиса клеток •• Острый некроз скелетной мускулатуры. Острый распад мышц любой этиологии сопровождается высвобождением клеточного фосфата и гиперфосфатемией. Тяжёлая гиперфосфатемия (>25 мг%) развивается при сопутствующей ОПН •• Синдром распада опухоли. При лечении злокачественных заболеваний с высокой чувствительностью к химиотерапии или лучевой терапии возможна быстрая гибель клеток, приводящая к массивному высвобождению фосфата и других внутриклеточных веществ во внеклеточную жидкость. Возможно развитие тяжёлой гипокальциемии, коллапса и почечной недостаточности, обусловленной отложением в почках кальция, уратов и фосфатов • Введение фосфатов (в/в, внутрь или ректально) может привести к тяжёлой и непредсказуемой гиперфосфатемии • Гипопаратиреоз • Опухолевый кальциноз — редкая патология, характеризующееся гиперфосфатемией, кальцификацией мягких тканей и нормокальциемией и связанная преимущественно со специфическим повышением почечной реабсорбции фосфата. Опухолевый кальциноз может быть наследственным (*211900, r ) • Смешанные причины. Избыток СТГ, гипертиреоз и серповидноклеточная анемия сопровождаются гиперфосфатемией вследствие избыточной реабсорбции фосфата почками.
Клиническая картина. При тяжёлой гиперфосфатемии — гипокальциемия, артериальная гипотензия и почечная недостаточность. Более лёгкие случаи, обычно наблюдаемые при хронической почечной недостаточности, могут сочетаться с вторичным гиперпаратиреозом.
Диагностика. Гиперфосфатемия в отсутствии почечной недостаточности обусловлена или лизисом клеток, или опухолевым кальцинозом.
Лечение • При острой гиперфосфатемии может возникнуть необходимость в немедленной терапии, например в неотложном проведении гемодиализа при синдроме распада опухоли • При длительном лечении гиперфосфатемических состояний (например, при ХПН) — ограничение поступления фосфатов с пищей, приём препаратов кальция (0,5–1,5 г Ca 3 р/сут во время еды) и (в тяжёлых случаях) фосфат-связывающих соединений (гели с алюминия гидрооксидом, алюминия карбонатом).
МКБ-10 • E83.3 Нарушение обмена фосфора
Приложение. Гипофосфатазия (фосфоэтаноламинурия) — патологически низкое содержание ЩФ в циркулирующей крови ( r ) и взрослая (#146300, Â ); при всех формах обнаружены мутации гена неспецифической ЩФ ALPL (171760, КФ 3.1.3.1, 1p36.1–p34). Диагностика: отставание в физическом развитии, краниостеноз, микроцефалия, рахитические изменения в костях, судороги, гиперкальциемия, фосфоэтаноламинемия и фосфоэтаноламинурия, в плазме и моче повышено содержание неорганического пирофосфата. Лечение: кальцитонин, ГК. МКБ-10. E83.3 Нарушения обмена фосфора.
Гиперфосфатемия
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3]
Код по МКБ-10
Причины гиперфосфатемии
Гиперфосфатемия обычно развивается в результате снижения почечной экскреции РО2. Прогрессирующая почечная недостаточность (СКФ менее 20 мл/мин) снижает экскрецию в степени, достаточной для повышения уровня РО2 плазмы. Нарушение почечной экскреции фосфата при отсутствии почечной недостаточности также наблюдается при псевдогипопаратиреозе и гипопаратиреозе. Гиперфосфатемия также развивается при избыточном приеме РО2 внутрь и чрезмерно частом применении клизм, содержащих РО2.
Гиперфосфатемия иногда развивается в результате массивного выхода ионов РО2 в экстрацеллюлярное пространство, который превышает экскреторные возможности почек. Данный механизм чаще всего развивается при диабетическом кетоацидозе (несмотря на общее снижение содержания РО2 в организме), повреждениях, нетравматическом рабдомиолизе, а также при системных инфекциях и синдроме распада опухоли. Гиперфосфатемия также играет большую роль в развитии вторичного гиперпаратиреоза и почечной остеодистрофии у пациентов, находящихся на диализе. Гиперфосфатемия может быть ложной при гиперпротеинемии (множественная миелома или макроглобулинемия Вальденстрома), гиперлипидемии, гемолизе, гипербилирубинемии.
[4], [5], [6], [7]
Симптомы гиперфосфатемии
У большинства пациентов гиперфосфатемия протекает бессимптомно, но в случае сопутствующей гипокальциемии могут наблюдаться симптомы последней, включая тетанию. Кальцификация мягких тканей обычно наблюдается у пациентов с хронической почечной недостаточностью.
Диагностика гиперфосфатемии заключается в определении уровня РО2 более 4,5 мг/дл (> 1,46 ммоль/л). Если этиология состояния не является очевидной (например, рабдомиолиз, синдром распада опухоли, почечная недостаточность, злоупотребление слабительными, содержащими РО2), необходимо проведение дополнительного исследования для исключения гипопаратиреоза или псевдогипопаратиреоза, который характеризуется резистентностью органовмишеней к ПТГ. Также необходимо исключить неправильное определение уровня РО2 путем измерения уровня белка сыворотки, липидов и билирубина.
[8], [9], [10], [11]
Публикации в СМИ
Рабдомиолиз
Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.
Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия
ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.
МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Код вставки на сайт
Рабдомиолиз
Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.
Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия
ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.
МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Публикации в СМИ
Гиперпаратиреоз
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Гиперпаратиреоз — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз • Первичный. Гиперфункция паращитовидных желёз вследствие их гиперплазии или новообразования. Две трети случаев первичного гиперпаратиреоза возникают у женщин в постменопаузе • Вторичный развивается компенсаторно и обычно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии • Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желёз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза • Псевдогиперпаратиреоз (эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ.
Статистические данные. 1 случай на 1000 населения (первичный гиперпаратиреоз). Преобладающий возраст: 20–50 лет. Преобладающий пол — женский (2,5:1).
Генетические аспекты • Семейный первичный гиперпаратиреоидизм с множественными оссифицирующими фибромами челюсти (*145001, Â ) • Семейный первичный гиперпаратиреоидизм (*145000, Â ) вследствие гиперплазии главных клеток паращитовидных желёз • Врождённый первичный гиперпаратиреоз с гиперкальциурией (239199, r ). Клинически: нефрокальциноз, почечный канальцевый ацидоз, задержка развития, тошнота. Лабораторно: повышенный уровень ПТГ, гиперкальциемия, гиперкальциурия • Врождённый семейный гиперпаратиреоз (#239200, r или Â ) — заболевание вызвано гомозиготностью по мутантному гену кальциевого рецептора паращитовидных желёз, который в гетерозиготном состоянии вызывает семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (145980). Клинически: врождённый первичный гиперпаратиреоз, задержка развития, сниженный аппетит, запоры, жажда, гепатомегалия, спленомегалия, полиурия, почечный кальциноз, артериальная гипотензия, множественные переломы, аномалии метафизов, остеопороз, узкая грудь, одышка, анемия. Лабораторно: гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия, повышенный уровень паратгормона в сыворотке крови, гиперплазия клеток паращитовидных желёз.
Факторы риска • Возраст старше 50 лет • Женский пол • Ионизирующее излучение.
Этиология и патогенез • Первичный гиперпаратиреоз •• Одиночная аденома паращитовидной железы — 80–90% случаев заболевания; гиперплазия всех четырёх желёз вызывает 10–20% случаев первичного гиперпаратиреоза. Рак паращитовидной железы возникает редко •• ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцитриол (важен для всасывания кальция в ЖКТ), увеличения реабсорбции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей •• Повышенный уровень циркулирующих ионов кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая несмотря на высокий уровень кальция сыворотки избыточное количество ПТГ и приводя к первичному гиперпаратиреозу • Вторичный гиперпаратиреоз •• Наиболее часто наблюдают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желёз вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции •• Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии •• Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии •• Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ.
Клиническая картина зависит от концентрации кальция в сыворотке крови. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии, хотя иногда наблюдают больных с классическими признаками далеко зашедшего поражения почек и костей. При содержании кальция, превышающем 11–12 мг%, появляются неврологические и желудочно-кишечные симптомы. При содержании 14–20 мг% развивается гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз, проявляющийся неукротимой рвотой, жаждой, болями в мышцах и суставах, симптомами острого живота, повышением температуры тела до 40 °C и нарушением сознания. Летальность — 50–60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза: • Почечные •• Гиперкальциурия и камни мочевых путей •• Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность •• Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ • Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Реклингхаузена) • Желудочно-кишечные •• Анорексия •• Похудание •• Запоры •• Тошнота •• Рвота •• Боли в животе •• Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит • Неврологические и психические •• Эмоциональная лабильность •• Нарушения интеллекта •• Быстрая утомляемость •• Мышечная слабость • Сердечно-сосудистые •• Артериальная гипертензия •• Укорочение интервала Q–T • Суставные и околосуставные •• Артралгия •• Подагра •• Псевдоподагра • Офтальмологические •• Кератопатия •• Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве • Кожные — зуд.
Сопутствующая патология. Аденоматоз полиэндокринный семейный.
Возрастные особенности. У пожилых более вероятно наличие вторичного гиперпаратиреоза.
Дифференциальная диагностика • Опухоли (см. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях) • Cаркоидоз вызывает гиперкальциемию вследствие выработки гранулематозной тканью кальцитриола. При отсутствии повышенного содержания ПТГ и признаков саркоидоза рекомендуют терапию ex juvantibus. В большинстве случаев саркоидоза наблюдают снижение уровня сывороточного кальция в течение 1 нед после назначения ГК (например, 40 мг преднизолона ежедневно), но при первичном гиперпаратиреозе этого не отмечают • Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (*145980, 3q21–q24, мутация генов HHC1, FHH, Â ). Гиперкальциемия лёгкой или умеренной степени, осложнения (мочевые камни и почечная недостаточность) наблюдают редко •• Уровень ПТГ в норме или слегка повышен, возможна гиперплазия паращитовидных желёз, но субтотальная паратиреоидэктомия не приводит к уменьшению гиперкальциемии •• Ключ к диагностике — семейный характер заболевания и низкая экскреция кальция с мочой •• Из-за неэффективности оперативного вмешательства данное состояние следует исключить у больных с первичным гиперпаратиреозом • Гипервитаминоз D • Молочно-щелочной синдром обусловлен потреблением больших количеств кальция и всасывающихся щёлочей; характеризуется гиперкальциемией, системным алкалозом и поражением почек вследствие нефрокальциноза. Риск возникновения этого синдрома повышается при ежедневном употреблении более 5 г карбоната кальция (или 2 г в пересчёте на кальций), что в 2 раза превышает дозу, рекомендуемую для предупреждения или лечения остеопороза • Другие причины гиперкальциемии •• Гипертиреоз вызывает гиперкальциемию вследствие усиления метаболизма костной ткани •• Тиазидные диуретики уменьшают экскрецию кальция с мочой, но редко вызывают гиперкальциемию; больным гиперпаратиреозом их не назначают •• Длительная иммобилизация может привести к гиперкальциемии вследствие резорбции кости. Проблема особенно часто возникает у детей, прикованных к постели в течение длительного времени (например, в случае наложения корсета при лечении множественных переломов) •• Деформирующий остеит •• Выздоровление после ОПН, обусловленной некрозом скелетных мышц, часто сопровождается гиперкальциемией. В течение первых 2–3 дней после повреждения мышц из-за разрушения миоцитов происходит местное отложение кальция и фосфатов. При нормализации функции почек кальций и фосфаты выходят из участков повреждения мышц и поступают в кровеносное русло, вызывая гиперкальциемию. Это нарушение обычно возникает спустя 2–3 нед после острого повреждения мышц.
Влияние ЛС. Препараты лития, тиазидные диуретики или эргокальциферол могут повышать содержание сывороточного кальция.
Специальные исследования • УЗИ, КТ, МРТ и изотопное сканирование — неинвазивные методы, выявляющие аденомы паращитовидных желёз в 60–80% случаев • Селективная венозная катетеризация — производят забор образцов крови из вен, дренирующих различные области шеи и средостения. Значительное повышение концентрации ПТГ позволяет определить локализацию аденомы. Процедуру проводят больным перед повторной операцией после безуспешной ревизии области шеи.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. У больных старше 50 лет без клинических симптомов и с уровнем кальция сыворотки не выше 11,4–12 мг% заболевание часто не прогрессирует в течение 10 лет и более. Больные находятся под наблюдением, оперативное лечение рекомендуют при повышении уровня кальция, развитии у больного поражения почек, скелета или других проявлений, характерных для тяжёлого течения заболевания.
Хирургическое лечение — единственно радикальный и эффективный способ.
• Предоперационная подготовка •• Эргокальциферол за 2–3 дня до операции •• При обезвоживании организма — интенсивная регидратация •• Санация мочевых путей • Анестезия — общее обезболивание • Интраоперационная тактика •• В большинстве случаев обнаруживают одиночную аденому, подлежащую удалению •• Удаляют три железы и часть четвёртой •• Удаляют всю ткань паращитовидных желёз с пересадкой части ткани в мышцы предплечья •• Примерно в 10% случаев при первичных ревизиях области шеи не удаётся выявить изменённую ткань паращитовидной железы
• Послеоперационный период •• Обычно протекает сравнительно легко •• Больные выздоравливают в течение нескольких недель.
• Послеоперационные осложнения •• Повреждение возвратного нерва •• Тетания •• ОПН •• Острый панкреатит •• Транзиторная гипокальциемия •• Синдром «голодных костей».
Консервативное лечение показано при наличии противопоказаний к хирургическому лечению, отказе больного от операции или её безуспешности • Повышенное потребление жидкости и физическая активность способствуют снижению уровня кальция в сыворотке крови • Фосфаты в дозах 1–2 г в день перорально. Основное осложнение — внекостная кальцификация (возникает очень редко) • Эстрогены (заместительная терапия в постменопаузальном периоде) снижают умеренно повышенные уровни сывороточного кальция за счёт уменьшения резорбции костей.
Неотложная терапия гиперпаратиреоидного гиперкальциемического криза.
• Форсированный диурез (до 4 л 0,9% р-ра натрия хлорида в/в в сочетании введением фуросемида в/в).
• Бифосфонаты (памидроновая и этидроновая кислоты) вызывают снижение уровня кальция сыворотки крови в течение 1–7 дней •• Памидроновая кислота 60–90 мг в/в 1 р/сут; при необходимости введение повторяют через 7 дней •• Этидроновая кислота 7,5 мг/кг в/в в течение 4 ч 1 р/сут в течение 3–7 дней.
• Нитрат галлия 200 мг/м 2 /сут в виде длительной инфузии в течение 5 дней. Применение ограничивает потенциальная нефротоксичность.
• Кальцитонин 4 ЕД/кг в/м или п/к каждые 12 ч (действует быстрее, более кратковременно, слабее, чем пликамицин, нитрат галлия и памидроновая кислота, однако менее токсичен).
• ГК не влияют на уровень кальция сыворотки больных с гиперпаратиреозом.
Течение и прогноз • Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе после проведения хирургического лечения • Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек).
МКБ-10 • E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы
Код вставки на сайт
Гиперпаратиреоз
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Гиперпаратиреоз — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз • Первичный. Гиперфункция паращитовидных желёз вследствие их гиперплазии или новообразования. Две трети случаев первичного гиперпаратиреоза возникают у женщин в постменопаузе • Вторичный развивается компенсаторно и обычно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии • Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желёз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза • Псевдогиперпаратиреоз (эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ.
Статистические данные. 1 случай на 1000 населения (первичный гиперпаратиреоз). Преобладающий возраст: 20–50 лет. Преобладающий пол — женский (2,5:1).
Генетические аспекты • Семейный первичный гиперпаратиреоидизм с множественными оссифицирующими фибромами челюсти (*145001, Â ) • Семейный первичный гиперпаратиреоидизм (*145000, Â ) вследствие гиперплазии главных клеток паращитовидных желёз • Врождённый первичный гиперпаратиреоз с гиперкальциурией (239199, r ). Клинически: нефрокальциноз, почечный канальцевый ацидоз, задержка развития, тошнота. Лабораторно: повышенный уровень ПТГ, гиперкальциемия, гиперкальциурия • Врождённый семейный гиперпаратиреоз (#239200, r или Â ) — заболевание вызвано гомозиготностью по мутантному гену кальциевого рецептора паращитовидных желёз, который в гетерозиготном состоянии вызывает семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (145980). Клинически: врождённый первичный гиперпаратиреоз, задержка развития, сниженный аппетит, запоры, жажда, гепатомегалия, спленомегалия, полиурия, почечный кальциноз, артериальная гипотензия, множественные переломы, аномалии метафизов, остеопороз, узкая грудь, одышка, анемия. Лабораторно: гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия, повышенный уровень паратгормона в сыворотке крови, гиперплазия клеток паращитовидных желёз.
Факторы риска • Возраст старше 50 лет • Женский пол • Ионизирующее излучение.
Этиология и патогенез • Первичный гиперпаратиреоз •• Одиночная аденома паращитовидной железы — 80–90% случаев заболевания; гиперплазия всех четырёх желёз вызывает 10–20% случаев первичного гиперпаратиреоза. Рак паращитовидной железы возникает редко •• ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцитриол (важен для всасывания кальция в ЖКТ), увеличения реабсорбции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей •• Повышенный уровень циркулирующих ионов кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая несмотря на высокий уровень кальция сыворотки избыточное количество ПТГ и приводя к первичному гиперпаратиреозу • Вторичный гиперпаратиреоз •• Наиболее часто наблюдают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желёз вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции •• Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии •• Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии •• Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ.
Клиническая картина зависит от концентрации кальция в сыворотке крови. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии, хотя иногда наблюдают больных с классическими признаками далеко зашедшего поражения почек и костей. При содержании кальция, превышающем 11–12 мг%, появляются неврологические и желудочно-кишечные симптомы. При содержании 14–20 мг% развивается гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз, проявляющийся неукротимой рвотой, жаждой, болями в мышцах и суставах, симптомами острого живота, повышением температуры тела до 40 °C и нарушением сознания. Летальность — 50–60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза: • Почечные •• Гиперкальциурия и камни мочевых путей •• Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность •• Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ • Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Реклингхаузена) • Желудочно-кишечные •• Анорексия •• Похудание •• Запоры •• Тошнота •• Рвота •• Боли в животе •• Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит • Неврологические и психические •• Эмоциональная лабильность •• Нарушения интеллекта •• Быстрая утомляемость •• Мышечная слабость • Сердечно-сосудистые •• Артериальная гипертензия •• Укорочение интервала Q–T • Суставные и околосуставные •• Артралгия •• Подагра •• Псевдоподагра • Офтальмологические •• Кератопатия •• Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве • Кожные — зуд.
Сопутствующая патология. Аденоматоз полиэндокринный семейный.
Возрастные особенности. У пожилых более вероятно наличие вторичного гиперпаратиреоза.
Дифференциальная диагностика • Опухоли (см. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях) • Cаркоидоз вызывает гиперкальциемию вследствие выработки гранулематозной тканью кальцитриола. При отсутствии повышенного содержания ПТГ и признаков саркоидоза рекомендуют терапию ex juvantibus. В большинстве случаев саркоидоза наблюдают снижение уровня сывороточного кальция в течение 1 нед после назначения ГК (например, 40 мг преднизолона ежедневно), но при первичном гиперпаратиреозе этого не отмечают • Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (*145980, 3q21–q24, мутация генов HHC1, FHH, Â ). Гиперкальциемия лёгкой или умеренной степени, осложнения (мочевые камни и почечная недостаточность) наблюдают редко •• Уровень ПТГ в норме или слегка повышен, возможна гиперплазия паращитовидных желёз, но субтотальная паратиреоидэктомия не приводит к уменьшению гиперкальциемии •• Ключ к диагностике — семейный характер заболевания и низкая экскреция кальция с мочой •• Из-за неэффективности оперативного вмешательства данное состояние следует исключить у больных с первичным гиперпаратиреозом • Гипервитаминоз D • Молочно-щелочной синдром обусловлен потреблением больших количеств кальция и всасывающихся щёлочей; характеризуется гиперкальциемией, системным алкалозом и поражением почек вследствие нефрокальциноза. Риск возникновения этого синдрома повышается при ежедневном употреблении более 5 г карбоната кальция (или 2 г в пересчёте на кальций), что в 2 раза превышает дозу, рекомендуемую для предупреждения или лечения остеопороза • Другие причины гиперкальциемии •• Гипертиреоз вызывает гиперкальциемию вследствие усиления метаболизма костной ткани •• Тиазидные диуретики уменьшают экскрецию кальция с мочой, но редко вызывают гиперкальциемию; больным гиперпаратиреозом их не назначают •• Длительная иммобилизация может привести к гиперкальциемии вследствие резорбции кости. Проблема особенно часто возникает у детей, прикованных к постели в течение длительного времени (например, в случае наложения корсета при лечении множественных переломов) •• Деформирующий остеит •• Выздоровление после ОПН, обусловленной некрозом скелетных мышц, часто сопровождается гиперкальциемией. В течение первых 2–3 дней после повреждения мышц из-за разрушения миоцитов происходит местное отложение кальция и фосфатов. При нормализации функции почек кальций и фосфаты выходят из участков повреждения мышц и поступают в кровеносное русло, вызывая гиперкальциемию. Это нарушение обычно возникает спустя 2–3 нед после острого повреждения мышц.
Влияние ЛС. Препараты лития, тиазидные диуретики или эргокальциферол могут повышать содержание сывороточного кальция.
Специальные исследования • УЗИ, КТ, МРТ и изотопное сканирование — неинвазивные методы, выявляющие аденомы паращитовидных желёз в 60–80% случаев • Селективная венозная катетеризация — производят забор образцов крови из вен, дренирующих различные области шеи и средостения. Значительное повышение концентрации ПТГ позволяет определить локализацию аденомы. Процедуру проводят больным перед повторной операцией после безуспешной ревизии области шеи.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. У больных старше 50 лет без клинических симптомов и с уровнем кальция сыворотки не выше 11,4–12 мг% заболевание часто не прогрессирует в течение 10 лет и более. Больные находятся под наблюдением, оперативное лечение рекомендуют при повышении уровня кальция, развитии у больного поражения почек, скелета или других проявлений, характерных для тяжёлого течения заболевания.
Хирургическое лечение — единственно радикальный и эффективный способ.
• Предоперационная подготовка •• Эргокальциферол за 2–3 дня до операции •• При обезвоживании организма — интенсивная регидратация •• Санация мочевых путей • Анестезия — общее обезболивание • Интраоперационная тактика •• В большинстве случаев обнаруживают одиночную аденому, подлежащую удалению •• Удаляют три железы и часть четвёртой •• Удаляют всю ткань паращитовидных желёз с пересадкой части ткани в мышцы предплечья •• Примерно в 10% случаев при первичных ревизиях области шеи не удаётся выявить изменённую ткань паращитовидной железы
• Послеоперационный период •• Обычно протекает сравнительно легко •• Больные выздоравливают в течение нескольких недель.
• Послеоперационные осложнения •• Повреждение возвратного нерва •• Тетания •• ОПН •• Острый панкреатит •• Транзиторная гипокальциемия •• Синдром «голодных костей».
Консервативное лечение показано при наличии противопоказаний к хирургическому лечению, отказе больного от операции или её безуспешности • Повышенное потребление жидкости и физическая активность способствуют снижению уровня кальция в сыворотке крови • Фосфаты в дозах 1–2 г в день перорально. Основное осложнение — внекостная кальцификация (возникает очень редко) • Эстрогены (заместительная терапия в постменопаузальном периоде) снижают умеренно повышенные уровни сывороточного кальция за счёт уменьшения резорбции костей.
Неотложная терапия гиперпаратиреоидного гиперкальциемического криза.
• Форсированный диурез (до 4 л 0,9% р-ра натрия хлорида в/в в сочетании введением фуросемида в/в).
• Бифосфонаты (памидроновая и этидроновая кислоты) вызывают снижение уровня кальция сыворотки крови в течение 1–7 дней •• Памидроновая кислота 60–90 мг в/в 1 р/сут; при необходимости введение повторяют через 7 дней •• Этидроновая кислота 7,5 мг/кг в/в в течение 4 ч 1 р/сут в течение 3–7 дней.
• Нитрат галлия 200 мг/м 2 /сут в виде длительной инфузии в течение 5 дней. Применение ограничивает потенциальная нефротоксичность.
• Кальцитонин 4 ЕД/кг в/м или п/к каждые 12 ч (действует быстрее, более кратковременно, слабее, чем пликамицин, нитрат галлия и памидроновая кислота, однако менее токсичен).
• ГК не влияют на уровень кальция сыворотки больных с гиперпаратиреозом.
Течение и прогноз • Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе после проведения хирургического лечения • Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек).
МКБ-10 • E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы