Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
ПКР занимает 3-е место по заболеваемости среди злокачественных новообразований мочеполовой системы после опухолей предстательной железы и мочевого пузыря. Ежегодно в мире выявляют более 200 000 новых случаев ПКР, что составляет 2-3% в структуре онкологической заболеваемости. В России в 2009 г. выявлено 18 328 больных со злокачественными новообразованиями почки. По темпам прироста онкологической заболеваемости в России ПКР устойчиво занимает одно из ведущих мест (34,8%). В России в 2009 г. от ПКР умерли 8586 человек. Стандартизованные показатели заболеваемости и смертности населения России злокачественными опухолями почки составили соответственно 8,9 и 3,78 на 100 000 населения.
Согласно классификации ВОЗ, существует три основных гистологических варианта ПКР:
Среди папиллярного ПКР выделяют две подгруппы с различными исходами.
Современные морфологические, цитогенетические и молекулярные исследования позволили выделить также редко встречающиеся типы ПКР:
Этиология и патогенез [ править ]
• Наследственный характер. Наличие близких родственников с историей ПКР.
• Курение. Относится к умеренным факторам риска возникновения ПКР. Около 27-37% возникновения ПКР среди мужчин и 10-24% среди женщин обусловлено курением сигарет.
• Ожирение. У людей с высоким индексом массы тела риск развития ПКР повышен.
• Сопутствующие заболевания. В нескольких исследованиях отметили увеличение риска развития ПКР у больных, страдающих артериальной гипертензией, на 20%. Риск развития ПКР повышен также при терминальной стадии хронической почечной недостаточности.
• Лекарственные препараты. Риск развития ПКР у больных, получавших по разным показаниям мочегонные средства, увеличивается на 30%.
Одним из возможных патогенетических механизмов развития ПКР является инактивация гена Гиппеля-Линдау (VHL), в результате которой происходит накопление фактора, индуцируемого гипоксией (HIF), что приводит к сверхэкспрессии индуцируемых гипоксией генов и синтезу белков, таких как сосудисто-эндотелиальный фактор роста (VEGF, стимулятор ангиогенеза), тромбоцитсвязанный фактор роста (PDGF, улучшающий стабилизацию эндотелия), эритропоэтин, углеродистая ангидраза IX (СА IX), трансформирующий фактор роста (TGF-α, стимулирующий деление клеток), что приводит к росту клеток и активизации неоангиогенеза.
Клинические проявления [ править ]
В большинстве случаев (до 60%) ПКР протекает бессимптомно. Клинические проявления возникают в основном на поздней стадии. Симптомы ПКР делятся на ренальные и экстраренальные.
1. Ренальные симптомы. Образуют классическую триаду:
• пальпируемое образование в подреберье.
Такая клиническая картина в настоящее время встречается редко (15% больных) и характерна для запущенного опухолевого процесса.
2. Экстраренальные симптомы
Варикоцеле. Появляется у 3,3% мужчин с ПКР, что обусловлено сдавлением яичковой вены опухолью или ее перегибом вследствие смещения почки книзу.
Артериальная гипертензия. Непостоянный симптом, наблюдается у 15% больных, страдающих ПКР.
Паранеопластические синдромы. Наблюдаются более чем у половины больных. Встречаются артериальная гипертензия, эри-троцитоз, гиперкальциемия, гипертермия и амилоидоз (1,7%).
Физикальное обследование используют в случаях пальпируемой через брюшную стенку опухоли, при значительном увеличении затылочных и надключичных лимфатических узлов, неисчезающем варикоцеле или двустороннем отеке нижних конечностей, что свидетельствует об опухолевой инвазии нижней полой вены. Результаты физикального обследования, как правило, становятся предпосылкой дальнейшего дообследования.
Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки: Диагностика [ править ]
Наиболее часто применяют следующие лабораторные тесты.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Позволяет выявить объемное образование почки, провести дифференциальную диагностику с кистозным образованием и солидной опухолью, оценить состояние зон регионарного метастазирования, определить протяженность опухолевого тромбоза нижней полой вены и выявить распространенность поражения печени при распространенном опухолевом процессе, а также провести интраоперационную оценку локализации и размеров новообразования при выполнении резекции почки. Оценка уровня опухолевого тромбоза выполняется с помощью УЗИ с допплеровским картированием.
Компьютерная томография брюшной полости с контрастированием. Позволяет оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, состояние зон регионарного метастазирования, вовлечение чашечно-лоханочной системы, метастатическое поражение печени, вовлечение надпочечников, распространение опухоли на почечную вену, нижнюю полую вену.
Динамическая нефросцинтиграфия. Проводится путем непрямой ангиографии для предоперационной оценки функции почек.
Рентгенография грудной клетки. Рутинное исследование для оценки состояния легких. При подозрении на метастатический процесс выполняют КТ грудной клетки.
Остеосцинтиграфия костей скелета и КТ головного мозга. Выполняют соответственно при подозрении на метастатическое поражение костей или головного мозга (клинические данные и результаты лабораторных исследований).
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз при опухоли почки проводят с солитарной кистой, поликистозом, гидронефрозом, нефроптозом, карбункулом почки, пионефрозом, опухолью забрюшинного пространства и другими заболеваниями, при которых почка увеличивается и меняет свою конфигурацию.
Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки: Лечение [ править ]
Улучшение общей, опухолеспецифической и безрецидивной выживаемости, улучшение качества жизни больных ПКР.
Показания к госпитализации
Наличие удалимого опухолевого образования, отсутствие противопоказаний к проведению одного из вариантов лечения, согласие больного на проведение предлагаемого варианта лечения.
А. Хирургическое лечение
а) Лечение локализованных опухолей
Основные показания к нефрэктомии.
• Локализованный опухолевый процесс (T1-2N0M0), опухоль размерами более 4 см.
• Местнораспространенный опухолевый процесс (T3-4N0-1M0).
• Опухолевая инвазия почечной и нижней полой вены (T3b-cN0M0).
Паллиативная нефрэктомия показана больным диссеминированным ПКР с целью уменьшения интоксикации, снижения интенсивности болевого синдрома, купирования профузной макрогематурии, а также больным, получающим иммунотерапию или таргетную терапию.
Принципы выполнения радикальной нефрэктомии включают раннюю перевязку почечной артерии и вены, удаление почки вместе с окружающей паранефральной клетчаткой, удаление ипсилатерального надпочечника и выполнение регионарной лимфаденэктомии. Объем лимфодиссекции при почечно-клеточном раке определяется особенностями лимфатической системы и частотой развития метастазов в различных группах лимфатических узлов. Выявление регионарных метастазов снижает выживаемость больных до 5-30%. По данным крупного проспективного рандомизированного исследования, частота выявления микрометастазов в клинически негативных лимфатических узлах при операбельном ПКР (T1-3N0M0 составляет 3,3%. В связи с крайне низкой частотой метастатического поражения лимфатических узлов, увеличение которых не выявлено современными радиологическими методами, лимфаденэктомия не показана всем больным с неопределяемыми лимфатическими узлами.
Частота метастазов ПКР в ипсилатеральный надпочечник составляет 1,2-10,0%. Адреналэктомия как этап радикальной нефрэктомии производится с целью удаления микрометастазов в надпочечник. В настоящее время адреналэктомия не рекомендуется для рутинного использования при локализованном ПКР ранних стадий при отсутствии вовлечения надпочечника по данным предоперационного обследования или выявления его увеличения во время операции.
Показания к лапароскопической радикальной нефрэктомии могут быть расширены у отобранных больных с опухолями больших размеров (>7 см, рТ2), при опухолевом тромбозе почечной вены, при необходимости выполнения циторедуктивной нефрэктомии, а также при ограниченной инвазии опухоли в поясничную мышцу или диафрагму, показаниях к лимфаденэктомии у пациентов с небольшими лимфатическими узлами, при наличии сопутствующих заболеваний, ожирении и после операций на органах брюшной полости. Частота осложнений открытой, с ручным пособием (hand-assisted), и лапароскопической радикальных нефрэктомий практически не различается (10, 17 и 12% соответственно).
б) Органосохраняющее лечение при раке почки.
• высокая концентрация скорректированного кальция в сыворотке крови (>10 мг/дл);
• уровень гемоглобина Профилактика [ править ]
Первичной профилактики не существует. Вторичная профилактика заключается в тщательном динамическом обследовании после проведенного лечения.
Больным ПКР после хирургического лечения рекомендовано обследование для выявления регионального или отдаленного ме-тастазирования и назначения лечения, когда это необходимо.
Прочее [ править ]
Синонимы: опухоль Вильмса, эмбриональная опухоль почки
Определение и общие сведения
Нефробластома является наиболее частой злокачественной опухолью почек у детей, связана с аномальной пролиферацией клеток, которые напоминают клетки почки эмбриона.
Ежегодная заболеваемость оценивается примерно в 1/10 000 родов, затрагивает как мальчиков, так и девочек.
Этиология и патогенез
В 99% случаев нефробластома (опухоль Вильмса) является спорадическим заболеванием. В 10% случаев ей сопутствуют ряд врожденных аномалий (аниридия, гемигипертрофия, генитальные дефекты) или она является частью специфических синдромов (синдромы Беквита-Видемана, Дениса-Драша, WAGR синдром и синдром Перлмана). Генетические аномалии, обнаруженные в разных хромосомных областях включают 11p13 (содержащий ген WT1), 11p15.5 (содержащий ген H19), 16q, 1p, 1q и 17p. Семейные формы опухоли Вильмса очень редки (1% случаев) и передаются аутосомно-доминантно.
Нефробластома (опухоль Вильмса) в основном поражает детей в возрасте от 1 до 5 лет, но 15% случаев нефробластомы встречаются в возрасте до 1 года и 2% после 8 лет. Взрослые формы патологии очень редки. Часто присутствует абдоминальные массы (в большинстве случаев одностороннии). Пациенты иногда демонстрируют боль в животе (около 10% случаев), повышение АД, лихорадку (20% случаев), гематурию и анемию. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро, с региональным распространением в забрюшинном пространстве, лимфатических узлах, сосудах (почечной вене и нижней полой вене), в брюшной полости в случаях разрыва опухоли и с высокой вероятности метастазов в легких и печени.
Диагноз основан на данных КТ или МРТ. Концентрация метаболитов катехоламинов в моче в норме.
Дифференциальный диагноз включает в себя другие опухоли почек у детей, такие как мезобластная нефрома (особенно у младенцев), светлоклеточная саркома, нейробластома, рабдоидную опухоль и метанефрические стромальные опухоли.
Лечение является многопрофильным и может включать химиотерапию и хирургическую операцию с лучевой терапией или без нее. Химиотерапия позволяет провести предоперационное уменьшение размера опухоли и уничтожение метастазов. Как правило выполняют полную нефрэктомию. Нефробластома может быть подтверждена при микроскопическом исследовании, что также позволяет оценить стадию опухоли в почках. Это, в свою очередь, определяет выбор метода послеоперационной химиотерапии. Радиотерапия показана для наиболее обширных случаев или случаев с наименее благоприятной гистологией.
В большинстве случаев прогноз благоприятный с выживаемостью более 90%. Взрослые формы опухоли Вильмса имеют одинаковый прогноз с детскими и должны лечиться по тем же методикам, даже если взрослые пациенты переносят химиотерапию хуже, чем дети.
Светлоклеточная саркома почек
Светлоклеточная саркома почек является редкой первичной генетической опухолью почек, обычно характеризуется односторонней, однородной, морфологически разнообразной опухолью, которая возникает из мозгового вещества почки и имеет тенденцию к сосудистому вторжению.
Клинически светлоклеточная саркома почек проявляется абдоминальной массой, болью в животе, гематурией, анемией и/или утомляемостью. Метастатическое распространение на лимфатические узлы, кости, легкие, забрюшинное пространство, головной мозг и печень является распространенным явлением во время диагностики заболевания, поэтому могут также присутсвовать боли в костях, кашель или неврологические симтомы. Сообщалось также о метастазах в череп, шею, носоглотку, подмышечную область, глазницы и эпидуральное пространство.
Карцинома собирательной системы
Синонимы: карцинома почечных канальцев Беллини, карцинома трубочек Беллини, карцинома Беллини
Карцинома собирательной системы является редким, агрессивным вариантом карциномы почек, которая происходит из эпителия дистальных коллекторных каналов и обычно проявляется гематурией, болями в боку, пальпируемой абдоминальной массой или неспецифическими симптомами, такими как утомляемость, потеря веса или лихорадка.
Пациенты часто бессимптомны в течение длительных периодов времени, поэтому карцинома Беллини часто локально распространена или метастазирует на момент постановки диагноза. В случаях метастатического распространения карцинома Беллини может сопровождаться болями в костях, кашлем, одышкой, пневмонией или неврологическим дефектом.
Гидронефроз почек
Общая информация
Краткое описание
Гидронефроз (гидронефротическая трансформация) — это заболевание почки, характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы, гипо- или атрофией почечной паренхимы и прогрессирующимухудшениемвсехосновныхфункций, вследствие нарушения оттока мочи и гемоциркуляции. Гидронефроз, сопровождающийся расширением мочеточника, называется уретерогидронефрозом.
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| N13.0 | Гидронефроз, обусловленныйстриктуройлоханочно-мочеточниковогосегмента (ЛМС) |
| N13 | Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия.Гидронефроз. |
| Q62 | Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника. Врожденный гидронефроз. |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
| УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| ОАК | – | общий анализ крови |
| ОАМ | – | общий анализ мочи |
| СОЭ | – | скорость оседания эритроцитов |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
Пользователи протокола: врачи скорой неотложной медицинской помощи, врачи общей практики, терапевты, урологи, хирурги.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация[1,2]:
Данное заболевание подразделяют на две формы:
· первичный или врожденный, гидронефроз, развивающийся вследствие какой-либо аномалии верхних мочевых путей;
· вторичный, или приобретенный, гидронефроз как осложнение какого-либо заболевания (например, мочекаменная болезнь, опухоли почки, лоханки или мочеточника, повреждения мочевых путей).
Гидронефроз может быть односторонним и двусторонним.
Различают 4 степени гидронефроза:
· 1 степень – паренхима сохранена;
· 2 степень – незначительное повреждение паренхимы;
· 3 степень – значительное повреждение;
· 4 степень – отсутствие паренхимы, почка не функционирует.
Различают 3 стадии гидронефроза:
· 1-я стадия (начальная) – признаки гидрокаликоза, экскреторная функция почек не страдает;
· 2-я стадия (ранняя) – признаки пиелоэктазии, умеренная атрофия паренхимы почки, функция почки страдает умеренно;
· 2-я стадия (поздняя) – функция почки страдает, признаки расширения лоханки и чашечек на всем протяжении, атрофия паренхимы почки;
· 3-я стадия (терминальная) – отсутствие функции почки, значительная атрофия паренхимы, значительное расширение чашечно-лоханочной системы.
| Группа | Категория факторов риска | Примеры факторов риска |
| 1 | препятствия, локализованные в уретре и мочевом пузыре | ▪ заболевания, вызывающие инфравезикальную обструкцию и нарушающие, при длительном существовании, пассаж мочи из верхних мочевыводящих путей (ВМП): ▪ стриктуры; ▪ дивертикулы; ▪ врождённые и приобретённые клапаны уретры; ▪ аденома простаты (за исключением ретротригонального роста); ▪ заболевания мочевого пузыря как причина гидронефроза: ▪ опухоли; ▪ дивертикулы; ▪ уретероцеле; ▪ пузырно-мочеточниковый рефлюкс; ▪ нейрогенный мочевой пузырь (атония стенок мочевого пузыря). |
| 2 | препятствия по ходу мочеточника, но вне его просвета | ▪ аденому простаты при ретротригональном росте (симптом «рыболовных крючков»); ▪ РПЖ со сдавлением устьев мочеточников; ▪ опухолевые процессы в малом тазу и забрюшинной клетчатке (саркомы, лимфомы, опухоли кишечника и др.); ▪ увеличенные лимфатические узлы забрюшинного пространства (опухолевые метастазы); ▪ воспалительные процессы забрюшинного пространства (болезнь Ормонда, тазовыйлипоматоз); ▪ заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит); ▪ последствия лучевой терапии при новообразованиях органов малого таза (шейка матки, прямая кишка). |
| 3 | препятствия, вызванные отклонением положения и хода мочеточника | ▪ перегибы и искривления; ▪ перекручивание вокруг продольной оси; ▪ ретрокавальное расположение мочеточника; ▪ обтурацию просвета. Эти причины ведут к возникновению одностороннегогидроуретеронефроза. |
| 4 | препятствия (сдавления) по ходу мочеточника или зоны лоханочно-мочеточникового сегмента | ▪ высокое отхождение мочеточника от лоханки; ▪ добавочный почечный сосуд, идущий к нижнему сегменту почки и перекрещивающий мочеточник у места отхождения его от лоханки, — одна из наиболее частых причин гидронефроза. Сосуд сдавливает мочеточник и воздействует на его нервно-мышечный аппарат. Кроме того, в результате воспалительной реакции в этой области образуются периваскулярные и периуретеральные рубцовые спайки, создающие фиксированные перегибы или сдавливающие ЛМС. В самой стенке мочеточника в этом месте формируется рубцовая зона с резко суженным просветом — странгуляционная борозда; ▪ камни; ▪ опухоли; ▪ клапаны и шпоры на слизистой оболочке в области ЛМС и мочеточника; ▪ стриктуры мочеточника (при наличии стриктур верхней трети мочеточника стоит исключить так называемоеовариковарикоцеле); ▪ дивертикулы мочеточника; ▪ кистозный уретерит; ▪ полипы мочеточника |
| 5 | изменения в стенках мочеточника или лоханки, вызывающие нарушение оттока мочи. | ▪ нейромышечной дисплазией мочеточник с обструкцией просвета, первичныммегауретером; ▪ посттравматическими изменениями и стриктурами мочеточника в результате повреждения его стенки (огнестрельные ранения, повреждения при гинекологических операциях). |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [14,16,18]
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Гидронефроз нередко протекает бессимптомно. Наиболее часто проявляется:
· болью в поясничной области;
· макрогематурией;
· гипертермией;
· дизурией.
Анамнез:
· наличие вышеуказанных симптомов и время их появления от момента осмотра;
· перенесённые операции или патологические процессы органов малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства.
Физикальное обследование:
· обнаружение пальпируемого образования в подреберье, а при выраженном гидронефрозе — в соответствующей половине живота;
· тимпанический звук при перкуссии характеризует забрюшинное расположение образования. Тупой звук свидетельствует о значительном гидронефрозе и оттеснении органов брюшной полости;
· ректальное исследование позволяет оценить состояние предстательной железы, вагинальное — половых органов.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови:лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, анемия легкой и средней степени тяжести, ускорение СОЭ.Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево и увеличение СОЭ свидетельствуют о присоединении мочевой инфекции. При билатеральном гидронефрозе пониженное содержание гемоглобина указывает на наличие почечной недостаточности. Возможны лейкоцитурия, канальцевая протеинурия, гематурия, снижение относительной плотности мочи при двустороннем поражении;
· общий анализ мочи (по показаниям и по Нечипоренко):лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия, гипостенурия (снижение функции концентрирования), микро-, макрогематурия;
биохимический анализ крови:азотемия (повышение уровня креатинина), мочевины, снижение ОЖСС, ферритина, гипокалиемия, гипокальциемия. Содержание креатинина и мочевины, электролитов (калия и натрия). Повышение уровня креатинина и мочевины может указывать на двусторонний характер процесса.
При подозрении на вторичный гидронефроз лабораторная диагностика включает тесты, необходимые для определения основного заболевания (анализ крови на ПСА, цитологическое исследование мочи).
Инструментальные исследования[16]:
· КТ почек:расширение полостной системы почек, оценивается состояние парехимы почки.
· УЗИ почек:расширение полостной системы почек, оценивается состояние парехимы почки.
· Доплерография почек: оценивается кровоснабжения почки, определяют наличие добавочных сосудов
· Дополнительным методом обследования является УЗИ с диуретической нагрузкой (лазикс из расчета 0,5 мг/кг) –определяют размеры ЧЛС обеих почек, оценивают динамику коллекторной системы на 15-й, 30-й, 45-й минутах исследования. В норме максимальной расширение ЧЛС происходит на 10-15 мин после введения лазикса, а возвращение к первоначальным размерам происходит к 20-30 минуте
· Экскреторная урография:расширение чашечно-лоханочной системы почек различной степени, расширение лоханки (вне-,внутрипочечное), отсутствие контрастирования мочеточника, задержка эвакуации контрастного вещества из коллекторной системы на отсроченных урограммах.
· Спиральная КТ с болюсным контрастным усилением:показывает паренхиматозную, экскреторную и сосудистую фазу, расширение чашечно-лоханочной системы, состояние паренхимы, наличие дополнительных сосудов, конкрементов, объемные образования забрюшинного пространства, сдавливающие мочеточник из вне.
· Антеграднаяпиелоуретерография:дополнительный метод обследования,позволяющий определить расширение чашечно-лоханочной системы, локализацию обструкции.
· Ретроградная уретеропиелография: дополнительный метод обследования, позволяющий определить уровень и протяженность обструкции.
Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта –для исключения сопутствующей соматической патологии (артериальная гипертония, сахарный диабет, системные заболевания, аллергические заболевания, язвенная болезнь желудка и т д.);
· консультация кардиолога – для исключения патологии ССС (артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения, инфаркты миокарда, оперативные вмешательства на сердце в анамнезе и т д.);
· консультация пульмонолога – для исключения патологии дыхательной системы (бронхиальная астма, ХОБЛ и т д.);
· консультация оториноларинголога – для исключения патологии носоглотки;
· консультация стоматолога – для санации полости рта.
Диагностический алгоритм: (схема)
Алгоритм диагностики и лечения гидронефроза