Состояние, связанное с наличием искусственного отверстия (Z93)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Тотальный аномальный дренаж у детей
Общая информация
Краткое описание
Тотальный аномальный дренаж (соединение) легочных вен — порок, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.Легочные вены аномально дренируются в правое предсердие/его притоки. [1]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| Q26.2 | Тотальная аномалия соединения легочных вен | 35.82 | Полное восстановление полностью аномального соединения легочных вен |
| Q26.8 | Другие врожденные аномалии крупных вен | 39.65 | ЭКМО |
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: кардиологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандоминизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| Класс I | польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны |
| Класс II | противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения |
| Класс IIа | имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия |
| Класс IIb | польза / эффективность менее убедительны |
| Класс III | имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В зависимости от уровня дренажа выделяют 4 варианта:
· супракардиальный—общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в ПВПВ через левую вертикальную и левую безымянную вены, составляет 50% всех ТАДЛВ;
· интракардиальный — общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус/они раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие, отмечается у 20% больных с ТАДЛВ;
· инфракардиальный (субдиафрагмальный)— общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену и в НПВ. Общая легочная вена через вертикальную вену, которая прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, соединяется с воротными венами и НПВ через венозный проток/печеночные синусоиды. Встречается в 20% случаев;
· смешанный — этот тип представляет собой комбинацию предшествующих вариантов. Встречается у 10% больных.
Гемодинамическая классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни [3,4,7]:
· форамен-зависимые ВПС: ВПС, связанные с регламентирующим влиянием овального окна на гемодинамику (синдром гипоплазии правых и левых отделов сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен, ТМС). Размер ООО при этих пороках во многом определяет величину системного выброса;
Ductus-venosus зависимый ВПС – ифракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен (отток крови из коллектора в вертикальную вену, затем в портальную, затем через венозный проток в НПВ). Данный порок является абсолютным показанием для экстренного кардиохирургического вмешательства
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[2,5,9,10]
Диагностические критерии на стационарном уровне [5,9]:
Жалобы:
· одышка;
· цианоз при кормлении, плаче;
· тахикардия
· кашель.
NB! При наличии у новорожденного выраженного цианоза для дифференцировки его генеза (легочный или сердечный) проводится проба с вдыханием 100% кислорода (nitrogenwashouttest, гипероксидный тест).
NB! Гипероксидный тест – на правой руке (предуктально) производится забор артериальной (лучевая артерия)/капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Назначается инсуффляция кислорода (100%) через маску в течение 10-15 минут, затем вновь производится контрольный забор артериальной или капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Признается, что гипероксидный тест не приводит к закрытию ОАП и его проведение не противопоказано при подозрении на наличие дуктусзависимой патологии. Однако отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктусзависимого кровообращения. Поэтому после проведения гипероксидного теста у новорожденного с подозрением на дуктусзависимое кровообращение необходимо тотчас прекратить подачу кислорода. Такие дети нуждаются в незамедлительной внутривенной инфузии простагландина Е1 [3,7]. Дифференциальные признаки патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем представлены в таблице № 2 [3,7].
Физикальное обследование:
· акцент II тона на основании слева;
· мягкий, дующий систолический шум на легочной артерии;
· в половине случаев слышен диастолический шум по левому краю грудины (шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан);
· увеличение печени;
· периферические отеки;
· утолщены концевые фаланги пальцев (у более старших детей).
Инструментальные исследования:
Электрокардиография:
· высокий зубец Р во II или в правых отведениях;
· электрическая ось сердца отклонена вправо;
· признаки гипертрофии правого желудочка (высокий вольтаж зубцов в правых отведениях и неполная блокадой правой ножки пучка Гисса.
Эхокардиография:
· не визуализируется впадение легочных вен в левое предсердие в типичных местах;
· объемная перегрузка правого желудочка (дилатация правого желудочка, расширены правое предсердии и легочная артерия, межпредсердная перегородка выбухает влево, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки);
· дилатация коронарного синуса;
· левое предсердие и левый желудочек уменьшены в размерах;
· наличие ДМПП с право-левым сбросом;
· расширены вертикальная вена и верхняя полая вена.
Рентгенография органов грудной клетки:
· обогащение легочного кровотока;
· правое предсердие и правый желудочек дилатированы и гипертрофированы;
· дуга легочной артерии выбухает;
· камеры левых отделов сердца не расширены;
· тень сердца в виде «восьмёрки или снежной бабы» при аномальном дренаже в безымянную вену (верхняя часть «восьмёрки» образована вертикальной веной слева, левой безымянной веной сверху и верхней полой веной справа).
Катетеризация сердца: выполняют для уточнения важных деталей, не выясненных при ЭхоКГисследовании: идентификации сопутствующих пороков, обнаружения мест аномальных соединений и локализации венозной обструкции. Место аномальной связи легочных и системных вен может быть обнаружено по кислородному «скачку» на уровне левой безымянной вены, правой верхней полой вены/коронарного синуса.
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, сывороточное железо, ферритин;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
· МРТ/КТ – ангиография;
· нейросонография;
· УЗИ органов брюшной полости;
· чрезпищеводная эхокардиография интраоперационно.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, перикардиальной жидкости т.д.);
· кровь на стерильность;
· определение КЩС крови;
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
· УЗИ плевральной полости;
· ХМЭКГ;
· КТ – легких;
· катетеризация полостей сердца.
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| ДМЖП, ОАП, ОАС, АВСД и единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии синдрома гипоплазии левых отделов сердца, атрезии трехстворчатого клапана, атрезии легочной артерии, коарктации, ТМА. | Клинические проявления сердечной недостаточности, легочной гипертензии. Одышка, цианоз. | Физикально: |
высокий зубец R, отражающий дилатацию правого желудочка.
легочной гипертензии. На
верхушке определяется низкочастотный негромкий среднедиастолический шум.
левого предсердия с широко расщепленным зубцом Р во II отведении и направленный книзу зубец Р в передних отведениях.
Расширение левого предсердия по наличию двойного контура и оттеснению кверху левого главного бронха в переднезадней проекции, расширение легочных вен и правых отделов сердца.
Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.
| Симптом | патология дыхательной системы | патология ССС |
| цианоз | умеренной степенивыраженности | возможен дифференцированный цианоз; тотальный выраженный цианоз. |
| кислородная проба при наличии цианоза | артериальное значение Pa02 после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм рт.ст. | Pa02 не повышается выше 100 мм рт.ст. (и не повышается более чем на 10-30 мм рт.ст. от исходных значений) |
| улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100% | ухудшение состояния, нарастание цианоза – легочная дуктус-зависимая гемодинамика; снижение системного давления – дуктусзависимая системная гемодинамика. | |
| одышка | ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно | тахикардия |
Характеристика ТАДЛВ с легочной венозной обструкцией и без обструкции:
| № | ТАДЛВ без легочной венозной обструкции | ТАДЛВ с легочной венозной обструкции |
| Клинические данные | При рождении у этих детей отсутствуют симптомы. Умеренный цианоз. Вскоре у половины детей возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность. У остальных симптоматика появляется к первому году жизни. Манифестация клинических проявлений СН на 3-7 неделе жизни. | Симптомы обычно не проявляются в течение первых 12ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс-синдрома. Симптомы обструктивного ТАДЛВ — прогрессирующая одышка, трудности кормления и сердечная недостаточность, степень проявлений зависит от степени обструкции. Возможен отек легких. Выраженный цианоз. Манифестация клинических проявлений СН в первую неделю жизни. |
| Пальпация | Усиленный верхушечный толчок, представленный ПЖ | Усиленный верхушечный толчок, представленный ПЖ. Гепатомегалия. |
| Аускультация | Характеризуется наличием множества сердечных тонов. Первый тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания. Второй тон широко расщеплен и не изменяется с актами дыхания. Легочный компонент II тона акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. У старших пациентов почти всегда выслушивается IV сердечный тон. | Ритм галопа или шум недостаточности ТК, диастолический шум по левому краю грудины (шум увеличенного кровотока через трехстворчатый калапан); |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Ампициллин (Ampicillin) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Добутамин (Dobutamine) |
| Допамин (Dopamine) |
| Илопрост (Iloprost) |
| Иммуноглобулин человека против цитомегаловируса (Immunoglobulin against human cytomegalovirus) |
| Интерферон альфа (Interferon alfa) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Клиндамицин (Clindamycin) |
| Левосимендан (Levosimendan) |
| Милринон (Milrinone) |
| Монооксид азота |
| Морфин (Morphine) |
| Норэпинефрин (Norepinephrine) |
| Оксациллин (Oxacillin) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Силденафил (Sildenafil) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Эналаприл (Enalapril) |
| Эпинефрин (Epinephrine) |
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,5,9,10]
Тактика лечения [2,9]: Всем пациентам с ТАДЛВ показано хирургическое вмешательство, все способы хирургической коррекции являются паллиативными. Для подготовки к хирургическому вмешательству и нормализации общего состояния, лечение сердечной недостаточности используют медикаментозное лечение. Создаются условия, при которых организм требует меньшее количество кислорода – отсутствие каких-либо физиологических нагрузок, стрессов, комфортную температуру.
Хирургическое вмешательство:
Эндоваскулярная баллонная атриальнаясептостомия (процедураРашкинда)– паллиативный метод лечения при отеке легких вслучаенедостаточной готовности принимающего стационара к проведению одномоментной радикальной коррекции порока. Данная процедура показана,при обструктивной форме ТАДЛВ(градиентдавлениямеждупредсердиямиболее6ммрт.ст.–рестриктивная коммуникация)
Радикальная одномоментная коррекция порока:
Основной этап операции проводится в условиях искусственного кровообращения.
Канюляция: центральная. Гепарин 300 ед/кг перед канюляцией для ИК, контроль АВС во время работы ИК. Выделяется коллектор ЛВ у места его впадения. Коллектор широко вскрывают, устраняя места сужений. Широко вскрывают стенку ЛП. Формируют широкий анастомоз между коллектором ЛВ и ЛП. Добавочные элементы венозной системы перевязываются (вертикальная вена).
Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
| Процедура, операция | Сумма баллов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Коррекция тотального аномального дренажа легочных вен | 9.0 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.0 |
| Баллы базовой шкалы Аристотеля | Смертность | Риск осложнений, длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | 0-24 часов | Элементарная | |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Другие виды лечения:
ЭКМО:
· в случае тяжелой дисфункции ПЖ, в раннем послеоперационном периоде вследствие повышенного легочного сосудистого сопротивления проводят ЭКМО в течение нескольких дней, пока постепенно не снизится ЛСС.
Немедикаментозное лечение:
· температурный, лечебно-охранительный режим;
· обеспечение питания в соответствие с особенностями состояния пациента, щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком/смесями) – частыми малыми дозами через зонд; расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки, следует избегать парентерального вместо энтерального питания.
· у пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК, вследствие обкрадывания системной перфузии.
| № | названиепрепарата | формавыпуска | дозировка | длительностьприменения | уровень доказательности |
| 1 | Вазодилататоры: | ||||
| Алпростадил | Лиофилизатдляприготовленияинфузионногораствора,1 ампула – 20 мкг | 0,01 – 0,1 мкг/кг/мин, путем титрования | 10 дней | А | |
| 0,1 – 0,2 мкг/кг/мин путемтитрованияпо строгим показаниям(фармакологическая реканализация ОАП) | |||||
| 2. | Кардиотонические и инотропные препараты: | ||||
| Добутамина гидрохлорид | раствор для инфузий, 1 флакон50 мл/250 мг | 5-15 мкг/кг/мин | 10 дней | А | |
| допамина гидрохлорид | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл/ 5 мг1 ампула – 5 мл | 2-20 мкг/кг/мин | 10 дней | А | |
| Адреналин (эпинефрин) | Раствор для инфузий 1 ампула – 1 мл,1мл/1мг | 0,02-0,08 мкг/кг/мин | 10 дней | А | |
| Норадренали(норэпинефрин) | Раствор для инфузий 2 мг/ 2мл | 0,05-1 мкг/кг/мин | 10 дней | А | |
| 3. | Мочегонные средства | ||||
| фуросемид | 1 ампула 10 мг | 0,5 – 1 мг/кгразовая доза3-4 раза в сутки | 10 дней | В | |
| спиронолактон | 1 т. 25 мг | 2-4 мг/кг/сутки | 10 дней | В | |
| 4. | Ингибиторы АПФ | ||||
| каптоприл | 1 т. 25 мг | 0,1-0,5 мг/кг/сутки | 10 дней | В | |
| эналаприл | 1 т. 2,5 мг | 0,1 – 0,5 мг/кг/сутки | 10 дней | В | |
| 5 | Ингибитор фосфодиэстеразы Милринон | ||||
| № | название препарата | дозировка | длительность применения | уровень доказательности |
| Кардиотонические препараты: | ||||
| 1 | Левосимендан(симдакс) | Концентрат для приготовления раствора для инфузии1мл/2,5 мг0,2 мкг/кг/мин | индивидуально | В |
| Анальгезирующие средства: | ||||
| 2 | Морфин | в/м 0,1-0,2 мг/кг однократно | до купирования боли | А |
| 3 | тримеперидин | внутрь 3-10 мг однократно | До купирования боли | А |
| Иммуноглобуллины: | ||||
| 4 | иммуноглобулин против ЦМВ – вирус Коксаки В: интерферон – альфа | в/в 2 мл/кг х 1 раз в сутки | В течение 6-7 недель | С |
| Противовирусные средства: | ||||
| 5 | Ацикловир | до 2-х лет –в дозе 100 мг 5 раз в суткистарше 2 лет – 200 мг 5 раз в сутки | в течение 5 дней | В |
| Антибактериальные средства: | ||||
| 6 | Ампициллин | 30-50 мг/кг/сут внутрь, 50-100 мг/кг/сутки в/в или в/м; | 7-10 дней | А |
| 7 | Оксациллин | 40-60 мг/кг/сут внутрь или 200-300 мг/кг/сут в/в, в/м; | 7-10 дней | А |
| 8 | Ванкомицин | 10 мг/кг х 2 раза в/в кап; | 10 дней | А |
| 9 | Клиндамицин | 8-25мг/кг/сут внутрь, 10-40 мг/кг/сут в/м; | 7 – 10 дней | А |
| 10 | Цефтриаксон | 50-80 мг/кг/сут в/м, в/в; | 10 дней | А |
| 11 | Амикацин | 30 мг/кг/сут в/м в 2 приема в течение 7-10 дней; | 7 дней | А |
Показания для консультации специалистов:
· консультация аритмолога – наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ;
· консультация невролога – наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· консультация инфекциониста – наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· консультация гематолога – наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· консультация нефролога – наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· ранний послеоперационный период;
· возникновение жизнеугрожающих аритмий, нарастание сердечно-сосудистой недостаточности;
Индикаторы эффективности лечения:
· клиническое улучшения (улучшение самочувствия, уменьшение/купирование одышки);
· стабилизация показателей гемодинамики, показателей ЭКГ и ЭхоКГ;
· полное купирование симптомов сердечной недостаточности;
· отсутствие осложнений после хирургических вмешательств.
Дальнейшее ведение в послеоперационном периоде [2]:
· наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 6-12 месяцев, мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
· контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
· санация очагов инфекции.
Медицинская реабилитация
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [2,3]
Показания для плановой госпитализации: нет.
Показания для экстренной госпитализации:
· наличие у ребенка подозрения на ТАДЛВ;
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| АЛТ | алатаминотрансфераза |
| АСТ | аспартатаминотрансфераза |
| ГКС | глюкокортикостероиды |
| ЛВ | легочные вены |
| ЛЖ | левый желудочек |
| ЛП | левое предсердие |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| СРБ | С-реактивный белок |
| ТАДЛВ | тотальный аномальный дренаж легочных вен |
| ЧП ЭхоКГ | чреспищеводная эхокардиография |
| ЭКГ | электрокардиография |
| ЭхоКГ | эхокардиография |
Конфликт интересов: нет.
Список рецензентов:
— Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, доцент, кардиохирург высшей квалификационной категории; Заведующий отделением детской кардиохирургии ЦП и ДКХ, г. Алматы.
— Абдрахманова Сагира Токсанбаевна – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой последипломного образования АО «МУА».
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и со дня его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.